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投稿郵箱：2519330936@qq.com 患者，女，6月14天，因「體檢發現心臟雜音三月余」入院。影像圖像【CT表現】CTA示：室間隔局部見缺損，寬約7.7mm，主動脈近端騎跨於左右心室間，騎跨約50%，右心室流出道尚可，右室流出道略窄，肺動脈主幹較窄，寬約5.1mm，其遠端略擴張，左肺動脈起始端寬約7.1mm，分叉處寬約7.8mm，右肺動脈起始端6.1mm，分叉處寬約7.9mm。主動脈弓及腹主動脈位於脊柱左側，胸主動脈橫膈水平寬約7.0mm。右心室肥厚。左右冠狀動脈起源未見明顯異常。法洛四聯症【概述】法洛四聯症（TOF）是一種常見的先天性心臟畸形。其基本病理為室間隔缺損、肺動脈狹窄、主動脈騎跨和右心室肥厚。法洛四聯症在兒童發紺型心臟畸形中居首位。法洛四聯症患兒的預後主要取決於肺動脈狹窄程度及側支循環情況，重症者有25%～35%在1歲內死亡，50%病人死於3歲內，70%～75%死於10歲內，90%病人會夭折。主要是由於慢性缺氧引起，紅細胞增多症，導致繼發性心肌肥大和心力衰竭而死亡。1.癥狀（1）發紺：多在生后3～6個月出現，也有少數到兒童或成人期才出現。發紺在運動和哭鬧時加重，平靜時減輕。（2）呼吸困難和缺氧性發作：多在生后6個月開始出現，由於組織缺氧，活動耐力較差，動則呼吸急促，嚴重者可出現缺氧性發作、意識喪失或抽搐。（3）蹲踞：為法洛四聯症病兒臨床上一種特徵性姿態。蹲踞可緩解呼吸困難和發紺。2.體征患兒生長發育遲緩，常有杵狀指、趾，多在發紺出現數月或數年後發生。胸骨左緣第2～4肋間可聽到粗糙的噴射樣收縮期雜音，常伴收縮期細震顫。極嚴重的右心室流出道梗阻或肺動脈閉鎖病例可無心臟雜音。在胸前部或背部有連續性雜音時，說明有豐富的側支血管存在，肺動脈瓣第二心音明顯減弱或消失。X線檢查肺野異常清晰，肺動脈總干不明顯或凹入，右心室增大，心尖向上翹起，在後前位片上心臟陰影呈木鞋狀（有如橫置的長方形）。在近1/4的病人可見右位主動脈弓。超聲心動圖檢查見主動脈根部擴大，其位置前移並騎跨在心室間隔上，主動脈前壁與心室間隔間的連續性中斷，該處室間隔回聲失落，而主動脈後壁與二尖瓣則保持連續，右心室肥厚，其流出道、肺動脈瓣或肺動脈內徑狹窄。超聲造影法還可顯示右心室到主動脈的右至左分流。選擇性心血管造影或64排CT造影，通過右心導管向右心室注射造影劑，可見主動脈與肺動脈同時顯影，並可了解肺動脈口狹窄屬瓣膜型、漏斗部型或肺動脈型，此外還有可能見到造影劑經心室間隔缺損進入左心室。1.法洛三聯症出現發紺比較晚，蹲踞少見，胸骨左緣第2肋間有噴射性收縮期雜音，時限長且響亮。胸片示右室、右房增大，肺動脈段突出。超聲心動圖檢查可資鑒別。2.右心室雙出口主動脈及肺動脈均起源於右心室，有的病例臨床表現與四聯症相似，超聲心動圖和右心室造影可資鑒別。心臟較大，肺部血管紋理增多，鑒別診斷靠心血管造影。Springer出版公司授權天津科技翻譯出版有限公司2017年4月出版國際16開，精裝，銅板紙印刷，472頁