Zi 字媒體

骨髓增生異常綜合征起病多隱襲，以男性中老年多見，約70%病例50歲以上，兒童少見，但近年青少年發病亦有增加。此病在臨床上的表現多樣化，缺乏特殊表現，常以貧血、出血和感染就診，部分病人可無癥狀，在體檢過程中被發現。MDS病人臨床表現多樣化，會有哪些病症①：貧血除個別病人外，絕大多數患者以不同程度貧血癥狀為主要臨床表現，如面色蒼白、頭暈乏力、活動后心悸氣短等。②：出血半數以上的患者有出血，但早期的出血癥狀較輕，多為皮膚粘膜出血，牙齦出血或鼻衄，因不嚴重，很少需特別處理，女性患者也很少出現月經過多;但隨疾病發展到晚期，出血趨勢加重，腦出血成為患者死亡的主要原因之一。③：感染因粒細胞減少和功能異常導致感染髮生，病情初期(難治性貧血，RA)較穩定，多無嚴重的感染與發熱，後期(RAEB或RAEBt)較易合併感染。由於免疫力低下，易引起潛在性膿瘍以及化膿性關節炎、結核、綠膿桿菌性結膜炎、壞疽等不常見的感染。黴菌感染在後期較普遍，敗血症常為疾病終末期的合併症和主要的死亡原因。④：體征部分患者肝、脾、淋巴結可有輕度腫大，可同時出現，也可單獨出現，因程度不顯著而被易忽略。少數患者可有胸骨壓痛、肋骨或四肢關節痛。MDS的初發癥狀缺乏特異性，部分患者可無明顯自覺癥狀。大多數患者有頭昏、乏力、上腹不適和骨關節痛。多數以貧血起病，可做為就診的首發癥狀，持續數月至數年。約20%～60%病例病程中伴出血傾向，程度輕重不一，表現有皮膚瘀點.牙齦出血、鼻衄。重者可有消化道或腦出血。出血與血小板減低有關，一些患者的血小板功能亦有缺陷。約半數患者在病程中有發熱，發熱與感染相關，熱型不定，呼吸道感染最多，其餘有敗血症、肛周、會陰部感染。在未轉化為急性白血病的病例中，感染和/或出血是主要死亡原因，肝、脾可有中或輕度腫大，1/3病例有淋巴結腫大，為無痛性。個別患者有胸骨壓痛。骨髓增生異常綜合征屬於血液系統疾病，亦屬於惡性疾病，一經過確診分型后需要積極開展治療，爭取獲得好的預后，提高生存質量。『注』如果您對本文有疑問、對疾病與治療有不懂的問題，您可通過添加以下微信公眾號與醫生進行諮詢。MDS病友會微信公眾號：gsby120