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原發性高醛固酮症 - 健康日報

2021/12/25

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原發性高醛固酮症

醛固酮
分類和外部資源
醫學專科	內分泌學
ICD-10	E26.0
ICD-9-CM	255.1
DiseasesDB	[1]
MedlinePlus	[2]
eMedicine	[3]
MeSH	D006929
[編輯此條目的維基數據]

原發性高醛固酮症（Primary aldosteronism），又稱康氏症（Conn’s syndrome），是腎上腺生產過量醛固酮而造成腎素水平下降而導致的一種疾病，通常症狀不嚴重[1]。大多數人會引起高血壓，導致視力模糊或頭痛[1][2]。偶爾還會有肌肉無力、痙攣、刺痛感（英語：paresthesia），及過量排尿等現象[1]。本疾病的併發症包含心血管疾病，如中風、心肌梗死、腎功能衰竭、心律不整等等[3][4]。

可引起原發性高醛固酮症（英語：hyperaldosteronism）的原因很多。約66%的病患是由於先天性腎上腺增生症，33%則由於腎上腺腺瘤（英語：adrenal adenoma）而造成醛固酮分泌過多[1]。其他較罕見的原因則包含腎上腺癌（英語：adrenal cancer）及遺傳性的家族性高醛固酮症（英語：familial hyperaldosteronism）[5]。有些指引建議對於高風險的高血壓患者進行篩檢，有些則認為所有高血壓患者都應該接受篩檢[3]。篩檢方式通常利用血液中醛固酮和腎素的濃度比值（英語：aldosterone-to-renin ratio）（ARR），之後再配合其他檢驗方式診斷。雖然文獻中常提到本疾病會合併低鉀血癥，然而其實只有四分之一的病患會有此一表徵。如要找出潛藏原因則可以輔以醫學影像協助診斷[1]。

腺瘤部分可以利用手術切除[1]。若單側腎上腺異常腫大，也可以手術移除其中一個[4]。如果是雙側腫大，則一般給予如螺內酯或迎甦心（英語：eplerenone）等抗鹽皮質激素藥物[1]。另外也需合併給予其他治療高血壓的藥物，並建議低鹽飲食（英語：low salt diet）[1][4]。有些家族性高醛固酮症可用地塞米松進行治療[1]。

原發性高醛固酮症的患者大約佔了高血壓患者的1成[1]，且女性比男性更容易發生，常在30歲至50歲間的人們發病[6]。本疾病最早是於1955年由美國內分泌學者傑洛姆·W·康恩（英語：Jerome W. Conn）所描述，因此又稱為康氏症[7][8]。

參考文獻

^ 1.0 1.1 1.2 1.3 1.4 1.5 1.6 1.7 1.8 1.9 Schirpenbach, C; Reincke, M. Primary aldosteronism: current knowledge and controversies in Conn’s syndrome.. Nature clinical practice. Endocrinology & metabolism. March 2007, 3 (3): 220–7. PMID 17315030. doi:10.1038/ncpendmet0430.
^ Primary hyperaldosteronism (Conn’s syndrome or aldosterone-producing adrenal tumor). [8 April 2015].
^ 3.0 3.1 Stowasser, M; Taylor, PJ; Pimenta, E; Ahmed, AH; Gordon, RD. Laboratory investigation of primary aldosteronism.. The Clinical biochemist. Reviews / Australian Association of Clinical Biochemists. May 2010, 31 (2): 39–56. PMID 20498828.
^ 4.0 4.1 4.2 Primary hyperaldosteronism (Conn’s syndrome or aldosterone-producing adrenal tumor). [8 April 2015].
^ Primary hyperaldosteronism (Conn’s syndrome or aldosterone-producing adrenal tumor). [8 April 2015].
^ Hubbard, Johnathan G.H.; Inabnet, William B.; Heerden, Chung-Yau Lo. Endocrine surgery principles and practice. London: Springer. 2009: 367. ISBN 9781846288814.
^ Conn JW, Louis LH. Primary aldosteronism: a new clinical entity. Trans. Assoc. Am. Physicians. 1955, 68: 215–31; discussion, 231–3. PMID 13299331.
^ Williams, Gordon H. Textbook of nephro-endocrinology. Amsterdam: Academic. 2009: 372. ISBN 9780080920467.

查
論
編

內分泌病理學：內分泌疾病（E00－E35，240－259）

胰臟/
糖代謝

機能減退	糖尿病類型: 1型 2型 MODY 1 2 3 4 5 6 併發症昏迷血管病變酮酸中毒腎病變神經病變網膜病變心肌病變胰島素感受器官 (拉布森-門登霍爾氏綜合徵) 胰島素抵抗

功能亢進	低血糖 β細胞(高胰島素症) G細胞(左-艾二氏症)

下視丘/
腦下垂體軸

下視丘

促性腺激素
- 卡門氏綜合徵
- 肥胖生殖無能性營養不良
CRH(三級腎上腺機能不足)
抗利尿激素(神經源性尿崩症)
普遍(灰結節錯構瘤)

腦垂體

垂體功能亢進症	前部肢端肥大症高泌乳素血癥垂體促腎上腺皮質激素分泌過多症後部(SIADH) 普遍(尼爾森氏綜合徵)

垂體機能減退症	前部卡門氏綜合徵生長激素缺乏症 ACTH分泌不足症/繼發性腎上腺皮質功能不全症症 GnRH不敏感症 FSH不敏感症 LH/hCG發育不良後部 (神經性尿崩症) 普遍空蝶鞍綜合徵垂體卒中席漢氏綜合徵自身免疫性垂體炎

甲狀腺

甲狀腺機能低下症	碘缺乏病先天性碘缺乏症候羣先天性甲狀腺機能低下症粘液性水腫甲狀腺功能正常的病態綜合徵

甲狀腺功能亢進症	高甲狀腺素血癥甲狀腺激素抗性綜合徵家族性白蛋白異常性高甲狀腺素血癥橋本氏甲狀腺毒症人為甲狀腺毒症瀰漫性毒性甲狀腺腫

甲狀腺炎	急性感染性亞急性德庫凡氏亞急性淋巴細胞性自身免疫性/慢性橋本氏產後裏德爾氏

甲狀腺腫	地方性甲狀腺腫毒性結節性甲狀腺腫毒性多結節性甲狀腺腫甲狀腺結節

甲狀旁腺

甲狀旁腺機能減退症	甲狀旁腺機能減退症偽甲狀旁腺機能減退症偽偽性甲狀旁腺機能減退症

甲狀旁腺功能亢進症	原發性繼發性再繼發性囊性纖維性骨炎

腎上腺

功能亢進症	醛固酮: 醛固酮增多症/原發性醛固酮增多症康恩氏綜合徵巴特氏症候羣糖皮質激素可治療性醛固酮增多症(GRA) AME 李德爾氏綜合徵 17α CAH 皮質醇: 庫興氏症候羣(偽庫興氏綜合徵) 性類固醇: 21α CAH 11β CAH

機能減退症/ 腎上腺皮質功能不全症 (愛迪生氏、WF)	醛固酮: 醛固酮減少症 21α CAH 11β CAH 皮質醇: CAH 類脂 3β 11β 17α 21α 性激素: 17α CAH

生殖腺

卵巢: 多囊卵巢綜合症
卵巢功能早衰症(POF)

精囊: 酶
- 5-α還原酶缺乏症
- 17-β-羥基類固醇脫氫酶缺乏症
- 芳香化酶過度綜合徵)
雄激素受體(雄激素不敏感綜合徵)

普遍: 性腺功能低下症(青春期延遲)
性腺機能亢進症
- 早熟青春期
雄激素過少症
雌激素過少症
雄激素過多症
雌激素過多症

體長度

侏儒症/身材矮小症
- 小矮人症
- 萊倫氏綜合徵
- 社會心理
- 垂體性侏儒症
巨人症

多發型

自身免疫性多內分泌腺病綜合徵多發型
- APS1
- APS2
類癌綜合徵
多發性內分泌腺瘤
- 1
- 2A
- 2B
早年衰老症候羣
- 維爾納綜合症
- 肢皮早老
- 變形性早老症
伍德豪斯-沙卡第氏綜合徵

查論編內分泌系統索引

描述	腺體激素甲狀腺中間物代謝物礦物性皮質素生理發育

疾病	糖尿病先天腫瘤其他症狀

治療	程序藥物鈣平衡皮質類固醇口服降血糖藥物腦下垂體及下視丘甲狀腺