台灣進入高齡化社會,家中長輩若經常貧血、口胃差,且合併左上腹部有鼓脹感,小心可能是罹患骨髓纖維化。醫師指出,此病好發於高年齡族群,因初期病症不明顯而常被忽略,嚴重者恐需骨髓移植,因此若發現可能症狀,需及早到院做檢查,及時治療。
衛生福利部部立雙和醫院血液腫瘤科主治醫師蘇勇誠指出,骨髓纖維化為後天性的罕見疾病,致病原因仍不明,在國外每10萬人中,只有0.5至1人罹病,而台灣每年骨髓纖維化,新增個案數估約150人,好發年齡為50~80歲,且男女性的病發機率相等。
骨髓纖維化 阿嬤如身懷六甲
門診曾收治1名60多歲婦人連續3個月腹痛腫脹,原以為腸胃不適,就診吃藥仍未見改善。不僅腹部腫脹感愈來愈嚴重,連外型也像身懷六甲一樣,睡不好、吃不下,且疲憊不堪,身體虛弱無法外出。
由於症狀未見減輕,接受超音波掃描及骨髓檢查,才發現罹患了少見的「骨髓纖維化」,造成脾臟腫大,脾臟從拳頭大小腫到超過25公分,這才揪出導致腹部脹痛的元凶。
潛伏期較長 初期病症不明顯
蘇勇誠醫師強調,骨髓纖維化是指造血細胞發生基因突變,使造血細胞無法在骨髓裡生長,須轉換到脾臟及肝臟進行造血,容易導致脾臟腫大引起內臟壓迫。因疾病潛伏期較長,患者常因初期病症不明顯而忽略。
目前骨髓纖維化發生可以分為2種,一種是原發性骨髓纖維化;另一為繼發性骨髓纖維化,也就是從其他骨髓增生性衍生而來的疾病,例如:真性紅血球增多症後的骨髓纖維化或血小板增多症後的骨髓纖維化。
脾臟突腫大 常見10大症狀
臨床常見症狀,包括:腹部不適(因脾臟增大擠壓其他器官)、疲勞、搔癢、骨頭疼痛(廣泛性的,非指單純關節疼痛或關節炎)、吃東西時很快就飽了(易飽足感)、活動力不佳、注意力不集中(相較於接受診斷之前)、夜間盜汗、發燒(體溫超過攝氏37.8度)以及體重減輕等10大症狀。
臨床發現,有1到2成的患者會轉化為急性白血病,若症狀惡化甚至需要骨髓移植。若民眾持續有超過4項以上的症狀,建議先進行健康檢查了解血液及腹部方面是否異常,或前往血液腫瘤科門診,運用周邊血液抹片與骨髓切片檢驗做進一步確診。
健保有給付 口服藥劑可緩解
目前有關骨髓纖維化症狀已有口服藥劑可以緩解,針對中重度病人健保也會給付。每次申請都是以半年的療程為限,療程結束後評估效果在可接受的範圍,則繼續給付投藥。至於輕度的患者則需自費用藥,或是以目前療法,針對症狀以輸血方式緩解。