三尖瓣下移畸形的治療方法

心臟三尖瓣下移病例預后也有較大差異，臨床上呈現重度紫紺者約80%在10歲左右死亡，而輕度紫紺者則僅5%在10歲左右死亡。呈現充血性心力衰竭后大多在2年內死亡，約3%的病例發生猝死。常見的死亡原因為充血性心力衰竭、心律失常、缺氧或肺部感染。成年病人則常死於反復栓寒、腦血管意外和腦膿腫，大多數病人在20歲前死亡，平均死亡年齡為20歲。

（一）手術治療適應證患者有乏力、心悸、氣急、心律失常、紫紺、心力衰竭等癥狀。在心房水平沒有右向左分流的病例，其右心衰竭尤其嚴重和頑固。相反，在合併有卵圓孔未閉或房間隔缺損的病例中，則因右向左分流而出現明顯紫紺，右心衰竭癥狀較輕，活動能力仍顯著受限。上述有右心衰竭或紫紺的病員均為手術適應證，診斷明確后應施行手術治療。

（二）術前預備與術后處理

1、術前應用強心、利尿治療，減輕肝腫大、腹水等右心衰竭癥狀。

2、患者肝臟腫大，淤血引起肝功能損害，凝血酶原時間延長。術前需用維生素K和凝血酶原複合物等加以治療。

（三）手術方法有三種

1、Glenn手術即上腔靜脈-右肺動脈吻合術。可減輕右心負荷，減少右至左的分流，增加動脈血氧含量，改善癥狀，減輕紫紺，但是一種姑息性手術，並沒有解決畸形，常應用於有嚴重紫紺，不宜施行根治手術的幼兒。此手術近期效果尚好，但遠期療效不佳，患者常因心律失常而死亡。

2、瓣膜替換術體外循環下切開右心房，剪除心臟三尖瓣和腱索及乳頭肌。選用適當的人造瓣膜。為了避免損傷心臟傳導系統，把人工瓣膜在前面縫在房室環上，而後側縫在離冠狀竇開口頭側數毫米的右心房間隔上，使冠狀竇開口移至室腔。合併的心房間隔缺損同期縫閉。心臟三尖瓣下移的病員，由於右心房極度擴大，血流緩慢，輕易形成血栓。在替換心臟三尖瓣時，生物瓣有中心血流通道，血流動力學功能優於機械瓣。且右心室收縮期壓力不高，置於心臟三尖瓣位置生物瓣膜壽命明顯高於左心生物瓣膜，可作為瓣膜替換術的首選瓣膜。

3、瓣膜成形術用多根褥式穿有Teflon氈片將下移的隔瓣葉和后瓣葉根部附著區固定到心臟三尖瓣環上，從而縮小擴大的瓣環，消除房化的心室。為了避免發生傳導束阻滯，可用后瓣作成形術，以帶墊片雙頭針線，自膈后瓣交界至后前瓣交界處作兩排平行縫合，相距3～4mm加墊片收縮縫合后結紮，縮小心臟三尖瓣瓣環，以兩指寬為客觀標準。利用發育正常的前瓣葉恢復心臟三尖瓣的關閉功能。這種手術保留自然瓣膜，消除人工瓣膜潛在危險，但只能用於心臟三尖瓣前瓣葉發育正常的病例中，術后仍有一定程度關閉不全。術后仍須積極作內科治療，控制心力衰竭和心律紊亂，密切觀察血清鉀、鈉、氯化物測定和心電圖改變，及時補充氯化鉀。術后注重保持引流管通暢，採取輸入纖維蛋白原、新鮮血等措施止血。術后紫紺消失，肝臟縮小，腹水消失，心影也明顯縮小，療效滿足。