【每日一例 | 435期】53歲男性，反覆頭痛、右眼脹痛10年，加重1個月

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53歲男性，反覆頭痛、右眼脹痛10年，加重1個月。患者10年前開始出現反覆頭痛、右眼脹痛，進行性加重，未予以重視；近一個月來，疼痛明顯加劇，難以忍受。入院查頭顱MRI，圖1-4：MRI平掃+DWI；圖5-7：MRI三個方位增強；圖8：MRS。您的診斷是？

【影像學表現】

鞍區偏右側見一囊性腫塊，佔位徵象明顯，周邊腦實質推壓移位為主。病灶TIWI、T2WI囊內高信號為主，囊壁TIWI低信號，增強見囊壁及壁結節強化明顯。MRS示病灶Lac峰高聳，Cho峰、NAA峰不明顯。

討論

【手術病理結果】

【顱咽管瘤概述】

顱咽管瘤（craniopharyngioma）是鞍區最常見的腫瘤之一，是一種緩慢生長的良性腫瘤，WHO中樞神經系統的分級屬I級，約佔顱內腫瘤的2%-4%。根據形態腫瘤可分為實性、囊實性及囊性三種。根據組織學可分為釉質上皮型、鱗狀乳頭型及過渡細胞型（混合型）三種

【影像表現】

1）囊變是顱咽管瘤較常見的表現之一

原因一般認為是由於顱咽管瘤血供較差，導致拉特克囊細胞「脫屑」所致，當脫屑的細胞崩解、胞漿釋放，分解出膽固醇或其他，從而改變了瘤體內滲透壓，導致周圍血竇內的液體成分進入瘤體形成囊變；若脫屑的細胞未崩解，則形成實性顱咽管瘤；囊液由於可含有各種細胞成分，包括液化壞死、膽固醇結晶、正鐵血紅蛋白、鈣化以及角化蛋自和脆弱骨小梁網等，故囊液信號複雜多樣；本例患者囊性成分於T2WI及T1WI均呈高信號。

2）鈣化是顱咽管瘤的另一特徵

但本例術前僅行MR掃描，MRI對鈣化顯示較差。有相關文獻報道，囊變加鈣化是顱咽管瘤的特徵性表現。

3）增強后可見壁及壁結節明顯強化。

本例亦有此徵象。

4）從波譜形態（雙尖峰）可推知該高聳的波峰為lac峰（乳酸峰）；Lac峰為無氧代謝產物，正常人水平很低，常檢測不到；為何在含有較多量脂質的囊液中檢測處lac峰而非lip峰（脂質峰），著實令人費解；但二者波峰位置很靠近（lac峰位於1.3pp，lip峰位於1.4ppm），能否完全排除該峰為lip峰的可能？

【鑒別診斷】

1）垂體瘤：好發於成年人，多位於鞍內，以鞍內生長為主，蝶鞍擴大，鞍底下陷，腫瘤包繞頸內動脈，海綿竇可受侵犯，鈣化少見。增強后呈明顯強化，垂體信號不可見。如鞍區能辨認垂體或垂體柄，則可以排除垂體瘤可能。

2）鞍上腦膜瘤：腫瘤與硬腦膜廣基底連接，以鞍結節或床突尖為附著點向四周生長，多為實性佔位，囊變及鈣化少見。T1WI多為等信號，T2WI為稍高信號，增強掃描明顯均勻強化，大部分可見「腦膜尾征」。該例無此等表現，故可排除。

3）皮樣囊腫：可由於含有液態的脂質成分表現為混雜信號，部分可破裂致囊液流入腦室系統，沿腦脊液循環播散。增強后囊液及囊壁均無明顯強化。

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