朱俊：獲得性長QT間期綜合征的診斷與處理

獲得性長QT間期綜合征（LQTS）是指由藥物、心臟疾病（心力衰竭、心肌缺血、心動過緩等）或者代謝異常等因素引起的可逆性QT間期延長伴尖端扭轉型室性心動過速（TdP）發作的臨床綜合征，其中藥物性LQTS最常見。獲得性LQTS所致TdP是一種較少見但具有潛在致命性的心律失常，是院內外猝死的重要原因之一。該如何診斷和處理LQTS呢？4月8日，在第19屆南方國際心血管病學術會議（SCC）上，醫學科學院阜外醫院朱俊教授進行了匯總。

一、TdP與多形性室速的鑒別

TdP是一種特殊類型的多形性室速。其與一般多形性室速的根本區別在於，是否伴有QT間期延長，並有間歇依賴現象。不伴有QT間期延長者可診斷為多形性室速，其發作一般不具有短-長-短的間歇依賴現象，往往是一個早搏直接誘發室速；伴QT延長者可診斷為TdP。值得注意的是，僅注意室速發作時的圖形特點或出現誤診：多形性室速的圖形可以具有TdP的特點，但不合併QT延長就不是TdP。

二、獲得性長QT伴TdP的危險因素

獲得性LQTS和TdP是可防、可治的。部分高危患者可提前識別，因此，應該加強預防監測和預警識別，以提早進行正確的診斷和處理。老年、女性、基礎疾病（心肌缺血、心衰、心肌炎、顱內高壓）、電解質紊亂（尤其是低血鈣和低血鎂）、肝腎功能異常、心動過緩或伴長間歇的心律失常、使用了＞1種QT間期延長藥物及遺傳易感性均為獲得性長QT伴TdP的危險因素，伴有以上三項危險因素的患者即為高危患者。且在以下情況下，患者可進行QT間期監測：開始使用已知可誘發TdP的藥物進行治療；足量或者過量使用致心律失常藥物；新發緩慢性心律失常；重度低鉀血症和低鎂血症。

三、TdP前兆的ECG表現

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QTc比用藥前增加＞60ms，或QT間期延長＞500ms

2010年，AHA∕ACC發表的《院內獲得性TdP防治專家共識》推薦，男性QTc＞470ms和女性＞480ms；及不論女性、男性，QTc＞500ms都屬於明顯的異常。另外，長QT可表現為多種形態，如長QT伴T波切跡、長QT伴巨型T波、u波明顯的QT延長（圖1）、延遲出現的T波（圖2）、伊布利特致長QT（圖3）。圖3顯示，患者用藥1h后，T波改變非常明顯，用藥4h後患者逐漸恢復，這也是伊布利特說明書中特別指出，患者使用伊布利特后，無論房顫是否轉復，都必須進行4h心電監測的原因。

圖1 u波明顯的QT延長（QTU延長）

圖2 延遲出現的T波

圖3 伊布利特致長QT

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在心臟間歇後，出現顯著的T-U波形異常

此種現象也叫做間歇依賴現象，即QT期間，異常u波隨前一次RR間期不等出現的規律變化，即所謂短—長—短周期變化。長間歇後QT更長，T、u波異常更明顯；間歇越長，其後發生室早或TdP的可能越大。產生此間歇依賴現象最常見原因是早搏后的代償間歇，也可由竇性停搏，甚至為竇性心律不齊所致，此時，細小的RR變化可引起很明顯的T、u異常，如圖4和圖5。

圖4 間歇依賴現象（早搏所致間歇）

圖5 基礎心律不齊所致間歇

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宏觀T波電交替

T波電交替現象是惡性心律失常的一種標誌，一般是微觀T波電交替，肉眼無法看出，需特殊軟體疊加后觀察。長QT時可出現明顯的宏觀T波電交替，其意義與間歇依賴性T波基本相同，宏觀T波電交替是即將發生TdP的標誌，如圖6。

圖6 宏觀T波電交替

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新發室性早搏、成對早搏和心臟間歇的非持續性多形性室性心動過速

心電圖具有重要的預警價值，QT延長只是一個替代指標。有QT延長並非一定有TdP，目前尚無預測TdP發生的QT閾值。另外，心電圖預警時，一定要結合臨床危險因素進行分析。

圖7 心臟間歇後短陣室速發作

多形性室速一般都有誘因，如缺血、缺氧、急性心衰等，其沒有QT延長，沒有短—長—短特徵；患者多存在竇速；往往是一個早搏后直接誘發多形性室速；處理方法與TdP完全不同。

圖8 多形性室速

四、長QT引起TdP的處理

首先應停用一切可引起QT延長的藥物，進行靜脈補鎂、補鉀。若患者伴有心動過緩則可用臨時起搏器。等待起搏時，可用升高心率的藥物（如阿托品、異丙腎上腺素）。抗心律失常葯在獲得性LQTS的治療價值有限，不建議使用。

最後，朱俊教授指出，TdP屬於危重症，需及時診斷和治療。然而，目前基本沒有對長QT進行危險分層、預防和監測前兆異常的概念，其處理程序又與其他心律失常區別較大，多是出現TdP后匆忙應對。再者，醫生對TdP認識不足，在多形性室速和TdP診斷中易出現錯誤。另外，藥物獲得性長QT所致TdP或涉及多學科，並非心血管領域的"專利"，因此，亟待普及和提高對獲得性長QT的認識及處理措施。

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編輯 郭雪梅┆美編 柴明霞┆製版 田新芳