痙攣性斜頸的中西醫治療

痙攣性斜頸（spasmodic tortiollis）是指頸部肌肉呈陣發性不自主收縮，使頭、頸部多動並呈各種傾斜或旋轉姿勢。痙攣性斜頸的患病率大約是9/10萬，其發病率與性別和年齡相關，女性的發病率通常是男性的1.5-1.9倍。發病的高峰年齡為50－60歲，70%-90%的病人在40-70歲之間發病。

【病因病機】

痙攣性斜頸的確切病理機制尚未明確，可能與以下幾方面相關：

1、遺傳因素：部分成人肌張力障礙局限型發作是由遺傳決定的。全身性肌張力障礙的遺傳學研究方面已取得了很大的進步，在其影響下限局性肌張力障礙的遺傳學研究也有了點滴的進展。在一些家系中，頸肌張力障礙見於約10%的一級和二級親屬，有常染色體顯性遺傳的證據，伴外顯率降低。有對三位患痙攣性斜頸的患者家族進行的研究中發現，一個家族的發病與染色體18P相關。而後兩個家族中基因缺乏DYT1位點的參與。說明在頸肌局限性肌張力障礙的發病中存著基因異常。

2、外傷：外傷一直被認為是痙攣性斜頸的病因，文獻報道9%-16%的病人既往有頭部或頸部外傷史，通常發生在發病之前的數周至數月。

3、前庭功能異常：有報道痙攣性斜頸病人的前庭－眼反射反應性增高或不對稱，在用肉毒素治療后不能糾正。前庭異常並非屬於原發異常，其他類型的局限性肌張力障礙（如：書寫痙攣，瞼痙攣）也可與痙攣性斜頸伴發。耳聾、眩暈和共濟失調不屬於痙攣性斜頸的特徵。同時，許多患者沒有前庭反射異常，而有較長時間痙攣性斜頸，這也許前庭異常繼發於。痙攣性斜頸引起長期頭部姿勢異常。

4、其他：短時或長時間的頸部震動刺激發現，患者頭位改變存在明顯的差異，這是由於周圍本體感覺刺激發生改變，使中樞性控制頭頸代償扭轉調解功能受累，傳入神經衝動的中樞整合功能發生障礙。

【臨床表現】

此病在活動時或工作緊張時加重，睡眠時癥狀減輕或消失。癥狀經常是突然出現，表現為「頸部的牽拉或拖拉」或者是頭部的不隨意轉動或急轉。非典型癥狀可導致誤診為「關節炎，頸神經根病，精神性疾病，帕金森或顳下頜關節綜合征。

1.痙攣性斜頸的程度可分輕、中、重三度。

輕型者肌痙攣的範圍較小，僅有單側發作，無肌痛；中型者雙側發作，有輕度肌痛；重型者不僅雙側頸肌受到連累，並有向鄰近肌群，如肩部、顏面、胸肌及背部長肌群蔓延的趨勢，且有嚴重肌痛。

2.痙攣性斜頸的臨床表現可以分成四種型別。

（1）旋轉型：頭繞身體縱軸向一側做痙攣性或陣攣性旋轉。根據頭與縱軸有無傾斜，可以分為三種亞型：水平旋轉、後仰旋轉和前屈旋轉。旋轉型是本病最常見的一種型別，其中以後仰型略為多見，水平型次之，前屈型較少。此外根據肌肉收縮的情況，又可分為痙攣和陣攣兩種。前者患者頭部持久強直地旋向一側；後者則呈頻頻來迴旋動。

（2）後仰型：患者頭部痙攣性或陣攣性後仰，面部朝天。

（3）前屈型：患者頭部向胸前做痙攣性或陣攣性前屈。

（4）側攣型：患者頭部偏離縱軸向左或右側轉，重症患者的耳、顳部可與肩膀逼近或貼緊，並常伴同側肩膀上抬現象。

【診斷方法】

本病由於具有其特徵性的臨床表現診斷較容易主要表現為：患者表現為頭頸不正頸部肌肉緊張甚至局部隆起頭被迫偏斜難以活動有的患者可以矯正片刻但無法持久又恢復原狀重者肩部上抬影響上肢面部肌肉的扯動等情緒緊張時勞累時癥狀加重安靜和初醒時癥狀輕入睡后癥狀消失患者不能正常工作學習和生活

檢查可以發現：頸部肌肉有痙攣特別是協同肌(共同引起'斜頸'的一組肌肉)有同步痙攣現象通過患者重複斜頸的動作可以初步判斷受累的肌肉範圍斜頸所屬類型我們將斜頸分為旋轉型前屈型後仰型側屈型和混合型

輔助檢查中肌電圖顯示主要和次要痙攣的肌肉頸部CT可以顯示受累肌肉及肥大程度個別患者腦CT有異常絕大多數患者各器官功能正常沒有發現與斜頸相關的病理變化

【鑒別診斷】

根據病人發作情況較易確診，但應與以下疾病鑒別。

1．癔病性斜頸 有致病的精神因素，發作突然，頭部及頸部活動變化多端，無一定規律，經暗示后，癥狀可隨情緒穩定而緩解。

2．繼發性神經性斜頸 頸椎腫瘤、損傷、骨關節炎、頸椎結核等可導致本病。頸椎間盤突出、枕大神經炎等，因頸部神經及肌肉受刺激，導致強直性斜頸。一側半規管受刺激引起的迷路性斜頸、先天性眼肌平衡障礙引起的眼性斜頸、先天性頸椎畸形引起的骨性斜頸、先天性胸鎖乳突肌攣縮及小腦第四腦室腫瘤早期所引起的斜頸等，均無陣攣作為鑒別，需進一步檢查發病原因。

【治療方法】

西醫一般採用以下治療方法：

1．藥物治療 包括多巴胺類葯、多巴胺受體促效劑、多巴胺受體阻滯劑、短時多巴胺排除劑、抗膽鹼能製劑、GABA能葯等。用臘腸菌毒素注射痙攣受累肌肉，有一定療效，當不能根治。

2．手術治療

（1）頸神經前根、副神經根切斷術：又稱Foester-Dandy手術。在顯微鏡下切斷上側頸1-3神經前根，並在椎動脈平面切斷副神經根。術後效果不滿意者，可進一步在頸部切除病側副神經支。據報告，70%左右的患者術後有改善，但1/3患者喪失頭的自主旋轉能力；1/3的患者有咽下困難。

（2）立體定向手術：肌痙攣範圍超過頸段，或應用其他療法效果不顯著者，可使用此手術破壞丘腦腹外側核的內側。Hassler等對水平旋轉型做中斷Forel H丘腦束手術；對旋轉或傾斜型則破壞其丘腦腹前核（VA）及其蒼白球和黑質-丘腦傳入纖維，療效可達36%~73%。但手術可導致偏癱、失語、共濟失調等併發症，目前已較少應用。

（3）選擇型頸肌及神經切斷術：陳信康 (1981年)提出，不同類型痙攣性斜頸的頭部姿勢是各相關肌肉收縮構成的，而不是頸部全部肌肉參與的結果。手術治療只需針對這些主要肌肉，沒有必要切斷雙側頸神經根和副神經根，以避免不必要的併發症。並提出，對旋轉型斜頸可僅切除同側的頭夾肌和對側的副神經；對後仰型斜頸，用手術切除左右部分斜方肌、頭夾肌、頭及頸半棘肌；對前屈型斜頸，可切斷雙側副神經；對側彎型斜頸，則做頭彎向側的頭夾肌、肩胛提肌，個別病人如有同側胸鎖乳突肌的痙攣，也可加做副神經切斷術。

（4）選擇型周圍神經切斷術：此法主要切斷頸神經根后支，切斷的範圍依據痙攣肌群多寡選擇。其理由是所有頸后肌群全由頸1-7的神經后支支配。如果病情需要，可以一直切到頸7。該手術方法對旋轉型斜頸有一定療效。

（5）副神經根顯微血管減壓術：打開枕大孔及上頸段椎管。在手術顯微鏡下觀察雙側副神經根周圍有無血管對其壓迫，通常壓迫神經的血管是椎動脈、小腦後下動脈或脊髓后動脈，確認后切斷該處齒狀韌帶，在神經與壓迫血管之間墊入Tefleon綿，使之隔開。手術近期有一定效果，長期療效尚待觀察。

痙攣性斜頸屬祖國醫學頭搖範疇，俗稱「搖頭風」。中醫辨證為外邪侵襲，營衛失調，太陽經輸不利，津液不布，筋脈失養。治宜解肌祛風，調和營衛，流利經脈等法。

中醫治療舉例一則

病例介紹

患者孫某，女，51歲。主訴：斜頸兩年余。現病史：患者兩年前，因受風出現頸部向右偏斜伴抽搐；口服坤寶丸效果不顯，患者擔心風險大、費用高拒絕手術，遂來我院求診。刻見：頸部向右偏斜，伴抽搐，頸肩疼痛，腰部不適，烘熱眠差，盜汗但量不多。血壓：120/80mmHg。舌暗苔白，脈象：略弦滑。西醫診斷：痙攣性頸斜；中醫診斷：痙證，證屬邪閉太陽。治法：解肌發表，解痙通絡。處方：葛根湯加減。葛根60g，生麻黃9g，川桂枝30g，白芍90g，炙甘草15g，全蠍9g。10服，水煎服，日1服分2次服。

二診（2009年2月）服上方葯10服后，斜頸、頸痛、肩痛、腰痛皆減輕一半。烘熱消失，頭震顫減輕，睡眠改善，汗出不多，飲食尚可，雙下肢酸軟乏力，左手麻木，周身皮膚瘙癢，二便調。舌暗邊有齒痕，苔白膩，脈象：弦略滑數。上方加荷葉30g，西河柳15g，威靈仙15g。電話追訪，二診方服30服，斜頸完全消失。

按語 痙攣性斜頸屬於中醫「痙證」範疇。《傷寒論》太陽篇第31條「太陽病，項背強几几、無汗、惡風，葛根湯主之。」本案最大的特色就是：重劑起沉痾。中醫不傳之秘在於藥量。受到上海柯雪帆教授對經方劑量考證的啟發，堅信經方取效關鍵是藥量開到位。根據柯雪帆考證：1兩=15.625g，臨床用經方常常藥味少但藥量大，主張用藥要准，重拳出擊，化到為止。本案中葛根用至60g，大有昇陽明之津上潤太陽之筋之勢；芍藥用至90g，與炙甘草15g合成芍藥甘草湯，緩急止痛柔筋，與桂枝30g合用調和營衛。誠然本方生麻黃、全蠍只用到9g，為什麼一張處方上有些藥用至一兩至數兩，有些葯只用一錢或數分？或大或小，或多或少，有何規範？

我們知道，臨床處方，除了結構謹嚴、針對性強、主攻明確，用藥精準外，還應注意調整劑量。方葯施量，是在辨證（偵察）、選方選葯（定向）確定后的第三步驟（定量）。現代中醫臨床，開啟了量化的時代。湯方發源於《湯液經》，完善於仲景。張仲景雖有方有葯也有量，但對慢性病應服多長時間以及其間量的變化，均無細說。後世，尤其是丸散膏丹，是對慢性病小其治的寶貴實踐，但有關量的研究，畢竟不多，更缺乏系統理論指導，因此臨床缺乏一定之規，隨意性太強。臨床上何病大其治？何病小其治？病的哪個階段變其治？對此類問題目前缺乏明確的回答。

經方本原劑量考證結果說明方葯可以達到這個量，有比現代相對較寬的劑量閾。在臨床研究和動物實驗中，我們體會到，臨床要在隨症施量治則指導下，對慢病和急病應該採取不同治療策略，因為不同劑量體現不同的治療窗。

說明 以診治的病例為說明。王某，女，41歲，鬱火性慢性咽喉及扁桃體炎6年，咽喉壁紅，扁桃體腫大。重劑清火久治未效。思其發病之因源於生悶氣，加之病在上，故以昇陽散火湯化裁：葛根15g，升麻6g，柴胡9g，羌活12g，獨活30g，防風9g，党參15g，白芍15g，生甘草30g，薄荷6g，冰片3g。服一服大減，15服收功。治上焦如羽，非輕不舉；治中焦如衡，非平不安；治下焦如權，非重不沉：此大小劑區分之用也。所以：急病大其治，慢病小其治；慢病發作期大其治，緩解期小其治。下焦大其治，上焦病小其治；病實體壯者大其治，病弱體虛者小其治。大其治者，以湯盪之；小其治者，以丸散膏丹調之，此大劑小劑之概略也。所謂：隨證施量形而上，量效對應治療窗。證方葯定量增減，療效之謎如探囊。一病非一劑量閾，一證有一治療窗，同病異治方不同，異病同治量天壤。

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