腫瘤竟致精神異常？中山醫院多學科協作救治少女

來自溫州的花季少女小希自去年底忽然胡言亂語起來，且行為異常，都以為是精神出了狀況，女孩甚至陷入昏迷，生命垂危。幸運的是，正在小希病情危重之際，復旦大學附屬中山醫院神經內科聯合多學科，及時找出「罪魁禍首」，對症施治，挽救了小希的生命。患者於2月20日康復出院。

小希去年12月突發「精神異常」，同時還伴有發作性意識不清及肢體抽搐，當地醫院診斷為精神疾病將其收入精神衛生科，可是治療后病情一直沒有得到控制。2017年1月3日，家屬抱著一線希望，從溫州趕到上海，來到復旦大學附屬中山醫院神經內科就診。

經過詳細問診，醫生得知小希來到上海就診前一個月，開始嘔吐、頭痛，頭痛比較劇烈，短短几天後小希甚至上班都會走錯工作地點，還發生了突然暈倒於地，四肢抽搐的癥狀，甚至後來出現精神行為混亂，大小便也無法控制。根據她的病情和各項檢查報告，初步診斷為「自身免疫性腦炎，繼發性癲癇」。

由於小希的病情已經相當危重，人已處於昏迷狀態，四肢抽搐頻繁發作，立即就被收入神經內科重症監護室。

小希到底是不是自身免疫性腦炎導致的繼發性癲癇呢？入院后，神經內科診療團隊經過詳細的病史詢問及完善神經系統查體，並結合相關檢查，肯定了初步的診斷。為明確診斷，診療團隊及時為患者進行腦脊液檢測，檢測結果顯示患者腦脊液中自身免疫性腦炎的一種抗體異常增高，說明小希得的是抗N-甲基-D-天冬氨酸受體腦炎（抗NMDAR腦炎），通過針對性的免疫抑制治療以及抗癲癇治療，小希的癥狀有所緩解。

但診療團隊並沒有鬆口氣，因為還有一個更大的謎團尚未解開——為何患者會有此類抗體的增高導致神經系統的癥狀？為明確病因，醫生為其小希進行了盆腔的影像學檢查，發現其右側卵巢存在囊性病變。經過放射科會診，此囊性病變影像學明確診斷為「卵巢畸胎瘤」。原來，導致小希一系列「錯亂」的罪魁禍首就是「畸胎瘤」。只有去除病因，才能真正挽救患者。畸胎瘤是卵巢生殖細胞腫瘤中常見的一種，來源於生殖細胞，分為成熟畸胎瘤（即良性畸胎瘤）和未成熟性畸胎瘤（惡性畸胎瘤）。也就是說小希還在母腹的時候，就不幸埋下了「禍根」。早期畸胎瘤多無明顯臨床癥狀，大多是體檢時偶然發現。

要徹底治好小希的病，必須切除卵巢畸胎瘤。但是患者當時病情危重，手術風險極大。神經內科，婦產科、外科監護室與麻醉科的專家們和相關醫護人員進行了多學科的會診討論，對於患者的手術風險、麻醉風險、癲癇控制等方面進行了全面的評估，力爭將患者的手術風險降到最低。

在多學科團隊的共同努力下，患者於1月18日在全麻下進行了腹腔鏡下右側卵巢輸卵管切除術，術后入外科監護室監護，待生命體征平穩后返回神經內科監護室繼續治療。手術后病理顯示：右側卵巢成熟性畸胎瘤，部分區域見成熟腦組織。術后，患者病情逐漸好轉，神志恢復正常，癲癇得到完全控制，生活能夠自理，能與醫生護士進行正常的交流，再也沒有出現過精神異常，花季少女的臉上重新綻放了笑顏。

據復旦大學附屬中山醫院黨委書記、神經內科主任汪昕教授介紹，癲癇發作具有多種類型，此患者以精神行為異常為突出表現，發作形式除了常見的強直陣攣發作外，還有比較特異性的口-下頜的不自主動作，如不仔細判斷病情，極易誤診漏診。即使診斷癲癇后，還必須排查病因，進行病因學治療，才能更好控制癲癇發作、降低相關腦損傷。患者得的抗NMDAR腦炎十分特殊，是近十年才明確的一種新型的自身免疫性腦炎，目前唯一與這種腦炎的發生明確相關的腫瘤就是卵巢畸胎瘤。

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