一、患者信息及影像
患者:男性,20歲。
主訴: 右側大腿不適2年,關節腫脹,疼痛較輕微,局部皮溫稍高。
現病史: 關節功能受限不明顯。髕上囊及髕骨腫脹明顯,浮髕試驗陽性。患者無頭暈、疼痛、噁心、嘔吐的癥狀,偶爾發熱。
既往史: 無。
實驗室檢查: 未見確切異常。
超聲: 無。
CT/MRI掃描: .
二、病例問答挑戰
問題一醫看
答案解讀:D
該病灶邊界顯示清晰,骨質破壞區呈鋸齒樣改變,未見膨脹性骨質改變。增強掃描可見明顯強化。
問題二根據上述所提供的臨床資料及影像學圖像特點,該病最應該排除哪種疾病?(單選)
A 良性腫瘤樣病變
B 惡性腫瘤樣病變
C 外傷所致骨質破壞
D 感染性病變
E 化膿性病變
答案解讀:B
該患者為年輕男性,病程長,骨質破壞呈鋸齒樣改變,周圍可見結節樣軟組織腫塊影,未見明顯惡性徵象,所以排除惡性腫瘤樣病變。
問題三根據上述所提供的臨床資料及影像學圖像特點,該病最可能診斷下述哪項?(單選)
A 夏可氏關節
B 滑膜肉瘤
C 色素絨毛結節樣滑膜炎
D 滑膜結核
E 類風濕性關節炎單關節型
答案解讀:C
手術及病理
肉眼所見
鏡下所見:低倍鏡下可見明顯的絨毛和結節。高倍鏡下可見瀰漫的細胞增殖,同時伴有成纖維組織、多核巨細胞、黃瘤細胞、淋巴細胞及不等量的含鐵血黃素沉積。
病理組織學診斷:色素絨毛結節性滑膜炎
三、診斷分析思路
本病例影像學表現提示的診斷線索X線平片:最常見的表現是關節軟組織腫脹,且由於含鐵血黃素的沉著而密度增加,但沒有鈣化。有時可見關節囊內結節狀及分葉狀腫塊影。當病變累及軟骨和骨時,可出現邊緣性鋸齒樣骨質破壞及大小不等的囊狀骨質缺損區。繼發骨關節炎時,則有關節間隙狹窄,關節面不平,關節內遊離體。
CT表現 :CT可清楚顯示病變的範圍,對於顯示關節軟組織腫塊、關節囊肥厚、關節積液及微小的骨侵蝕方面較 X線平片敏感 關節周圍可見卵圓形軟組織腫塊,腫塊內見磨玻璃樣鈣化,股骨頭見囊狀骨質破壞,邊緣硬化 。
MRI表現:對膝關節PVS具有定性診斷意義,它可以清楚顯示病變的範圍、關節軟骨及骨質破壞的程度,其特徵性表現為T1、T2加權像時低密度信號區。髕下脂肪囊及關節腔滑膜呈絨毛、結節樣隆起,並可見形態不規則T1、T2雙低信號含鐵血黃素沉著,關節積液。
四、診斷與鑒別診斷
鑒別診斷1、夏科氏關節
早期都出現關節腫脹、積液、無痛等,但多數有外傷史,關節畸形較嚴重。X線所見新骨形成,骨端瓦解,關節面破壞,關節脫位等骨關節損害與臨床癥狀極不相符。
2、滑膜肉瘤
二者均有軟組織腫塊,鈣化、骨質破壞,但滑膜肉瘤發展快、病程短、劇痛、骨質破壞呈溶解性,無硬化邊緣。
3、滑膜結核
二者均有關節周圍組織腫脹,關節面破壞,關節間隙早期增寬晚期狹窄。其不同點結核有明顯骨質疏鬆,關節面破壞累及兩側,無硬化之邊緣,軟組織中無腫塊影。
4、類風濕性關節炎單關節型
多見於肘、腕、膝、指關節,關節腫脹,軟組織增厚,疼痛不甚明顯。較早出現骨質疏鬆、關節間隙變窄甚或蟲蝕樣破壞。關節穿剌為透明液。
病例供稿:醫科大學附屬第一醫院放射科 任玲
專家點評
色素絨毛結節性滑膜炎(PVNS)比較少見,有絨毛型和結節型兩種。患者多青壯年男性。年齡多在20~40歲之間。本病好發於膝關節和踝關節,其次髖、跗間、腕、肘等關節,偶也見於滑囊和腱鞘。CT可清楚顯示病變的範圍,對於顯示關節軟組織腫塊、關節囊肥厚、關節積液及微小的骨侵蝕方面較 X線平片敏感 關節周圍可見卵圓形軟組織腫塊,腫塊內見磨玻璃樣鈣化,股骨頭見囊狀骨質破壞,邊緣硬化 。MRI對膝關節PVS具有定性診斷意義,它可以清楚顯示病變的範圍、關節軟骨及骨質破壞的程度,其特徵性表現為T1、T2加權像時低密度信號區。髕下脂肪囊及關節腔滑膜呈絨毛、結節樣隆起,並可見形態不規則T1、T2雙低信號含鐵血黃素沉著,關節積液。
對於此例病例比較典型,CT及MRI表現充分,可以明確診斷為PVNS。
點評專家:吉林大學中日聯誼醫院放射線科 柳林 教授
醫看
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