漏診的「布-加綜合征」：醫學界的的難題

事件經過

63歲男性患者，1月31日因「解黑便6小時」入住醫院治療，既往有肝硬化、腹水病史20餘年，慢性支氣管炎病史30年。入院診斷為「上消化道出血；肝硬化失代償期；慢性支氣管炎。入院后給予禁食、補液、抑酸、止血、抗感染等治療。2月16日，患者要求出院，予出院。5月17日患者因」黑便1天，嘔血2小時「第二次入院治療。入院診斷為」上消化道出血；胃底靜脈曲張；肝硬化失代償期；慢性支氣管炎。入院后給予抗炎、抑酸、止血、保肝等治療。10天後患者出院。12月31日患者因「黑便4小時」第三次住院治療。初步診斷為「上消化道出血；胃底靜脈曲張；肝硬化失代償期；慢性支氣管炎。入院后給予禁食、吸氧、抑酸、止血、補液等對症處理。年後1月3日B超顯示」肝區光點增粗、膽囊炎、膽囊結石；脾大。1月7日患者行胃鏡檢查，內鏡診斷：食道靜脈曲張。當日修正診斷：食道靜脈曲折伴出血；胃底靜脈曲張；肝硬化失代償期；慢性支氣管炎、膽囊炎、膽囊結石。同年1月13日醫院對患者實行脾切除+賁門周圍血管離斷+膽囊切除術。術后予以抗感染、補液等治療。2月5日患者出院。2月18日患者因「右下肢腫脹1周伴有輕度疼痛」第四次住院，入院診斷為「 右下肢靜脈血栓形成；脾切除術后。急診行經皮右下肢靜脈+腔靜脈造影提示：下腔靜脈+右下肢深靜脈栓塞，無置入濾器可能，后拔管加壓包紮。后因患者要求轉院，予轉院治療。初步診斷:右下肢深靜脈血栓；下腔靜脈栓塞；肝硬化；脾、膽囊切除術后。2月23日修正診斷：布-加綜合征；右下肢深靜脈血栓；下腔靜脈栓塞；肝硬化；脾、膽囊切除術后。術后予以溶栓、抗凝、活血化瘀等治療，3月3日、3月9日分別行下腔靜脈球囊擴張術，3月12日出院。

爭議焦點

患者認為，在12月31日到次年的2月18日，患者因解黑便、嘔血等病因，先後4次住院治療，院方沒有診斷出布-加綜合征，錯誤實施了脾臟膽囊切除術，給患者造成了永久性傷害，醫療行為存在過錯，於患者目前的損害結果有因果關係，其原因為直接因素。患者傷殘等級構成六級。

院方觀點

1、患者肝硬化及門脈高壓症診斷明確、既往有肝硬化、腹水病史20多年，有反覆的消化道出血病史，從病情發展及檢查結果來看，完全符合肝硬化癥狀，沒有診斷出布-加綜合征不是誤診。患者在醫院住院，我院無能力進行超前診斷和治療。

2、醫方的治療是正確的，醫方手術措施得當，通過手術達到了止血、解除脾亢、降低門脈壓力、挽救患者生命的目的。事實上患者術后未再次出血，白細胞、血小板上升說明醫方的手術方案合理有效。

鑒定結論

1、市醫學會鑒定情況：院方過錯醫療行為導致患者下肢及下腔靜脈血栓形成，經治療后雖已恢復良好，但對患者造成一定性的損害，在損害結果中為中等因素。

2、省級醫學會鑒定情況：參照《醫療事故分級標準（試行）》，患者的傷殘等級為六級，醫方醫療行為中存在的過錯和患者的損害結果有因果關係，其原因為直接因素。

醫療評估分析

一 關於市級醫學會鑒定分析意見：

1、布-加綜合征臨床較少，由於受知識、臨床經驗的限制，醫方作為二級醫院能及時、準確做出診斷有一定的困難，以致發生漏診。

2、患者存在先天性下腔靜脈隔膜型布-加綜合征多年，導致早期的肝、脾腫大，後期肝臟萎縮、硬化。患者門脈高壓症的形成與布-加綜合征（肝后型門脈高壓症）及疾病的晚期肝硬化(肝內型門脈高壓症)有關。

3 患者出現因門脈高壓導致食管靜脈曲張破裂出血時，醫方實施脾切除、賁門周圍血管離斷術並無不妥。

4、患者行B超檢查顯示膽囊多發結石、專家組詢問患者時，患者表示常有右上腹痛，故膽囊切除的適應症明確。

5、脾切除術后異常增加高的血小板和因下腔靜脈隔膜所致的血液迴流緩慢是形成下肢和腔靜脈血栓的原因，院方在術后未能及時、有效的進行抗凝治療，確實負有一定責任。

二 關於省級醫學會鑒定情況：

對本病例進行分析說明：院方診療存在以下過錯：

1、患者無黃疸，無低蛋白血症、無腹水，無凝血功能障礙、無肝性腦病，故院方診斷為肝硬化失代償期依據不足。

2、環旅患者有酒精性肝硬化、腹水20餘年的重要病史，對上消化道出血未能尋找出根本原因鑒定診斷上拓展思路不夠，除了門靜脈高壓、消化道潰瘍外，未能找出還有哪些疾病可能；醫方B超檢查報告未描述肝靜脈和下腔靜脈通暢情況、血流方向和特徵，導致未能發現肝靜脈或其開口以上的下腔靜脈阻塞；術中探查「門靜脈高壓、胃冠狀靜脈扭曲成團」未引起重視，4次住院期間既無疑難病例討論又無院外會診，以上過錯導致患者住院4次醫方仍未能正確診斷出布-加綜合征，存在誤診。

3、因醫方未能及時正確診斷出布-加綜合征，因此未能進行正確的治療方案，而錯誤的實行脾切除+賁門血管離斷術，此手術對布-加綜合征無有效幫助，且脾切除術後患者血小板異常增高，醫方未能做抗凝治療措施，存在過錯。

4、雖術后病理證實膽囊內確有結石，但醫方行脾切除+賁門血管離斷術系一類無菌手術，膽囊切除術為二類無菌手術，同時手術，加之患者年齡較大，肝硬化20餘年，多次上消化道出血病情，術式欠妥。

5、醫方病理資料存在不一致的情況，如醫患雙方提供的第三次住院的出院記錄不一致，手術同意書和手術記錄中手術名稱不一致。布-加綜合征臨床較少見，診斷確有一定難度，醫方雖未能正確診斷，但當患者出現下肢及下腔靜脈血栓癥狀時，即使將患者轉入上級醫院診治，經外院診斷明確、及時治療，目前患者恢復尚可，因醫方誤診，未能及時診斷出布-加綜合征，導致未能實施正確的治療方案，而錯誤的實行脾切除手術，導致患者脾臟缺失，所以院方的診療行為和患者的損害結果有因果關係，且為直接因素。

本文作者系北京大學醫學部衛生法學副教授、執業律師。曾任北醫三院執業醫師、北大司法鑒定中心鑒定人。

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