【每日一例 | 373期】患兒， 男，1歲3月,因「咳嗽伴喘息兩天」入院。

患兒， 男，1歲3月,因「咳嗽伴喘息兩天」入院。

解析

【CT表現】

兩側胸廓對稱，諸骨未見明顯骨性異常。兩肺紋理增濃，兩肺下葉透亮度不均勻，左肺上葉透亮度明顯增加，兩肺下葉背側可見條索狀高密度影，兩肺門不大，氣道內未見明顯異常密度影。縱隔居中，心影未見明顯異常，兩側胸膜腔未見積液影。

【臨床診斷】

1、支氣管肺發育不良

2、支氣管肺炎

【討論】

支氣管肺發育不良(BPD)是早產兒重症監護的主要併發症和嬰幼兒常見的慢性呼吸系統疾病，是早產兒機械通氣的嚴重併發症之一，以實質性條紋和過度膨脹為其X線變化特徵。由機械通氣反覆過度地擴張肺泡和肺泡導管(容量損傷)，吸入高濃度氧氣和氣管插管所引起肺損傷。在低胎齡的新生兒中常見，常是呼吸窘迫綜合征及其治療的後果，並且最可能在肺間質發生氣腫時出現。

從呼吸窘迫綜合徵到支氣管肺發育不良是逐漸發生的。在支氣管肺發育不良早期，存在肺部炎症和滲出，後期則發生肺泡壁破裂和瘢痕。過度充氣的病變部位加上氣腫，肺部瘢痕和肺不張導致鞋釘樣的病理表現，和胸部X線上囊樣過度膨脹的表現。支氣管周圍肌肉和肺動脈平滑肌的肥大，支氣管內皮細胞鱗樣化也可發生。

【臨床表現】

使用呼吸支持的嬰兒不能脫離間歇指令通氣或氧氣。有肺泡內皮細胞的脫落，支氣管內可發現巨噬細胞、中性粒細胞和炎症介質，胸部X線可顯示瀰漫性損害，後期在肺野中由於滲出性液體的積聚而出現一種多發性囊樣表現，伴肺紋理增粗及過度通氣.。嬰兒下呼吸道感染的危險性增加，特別是病毒感染。如果併發肺部感染，在生后第1年內可迅速發生肺功能失代償。如果呼吸系統感染加劇或呼吸窘迫加重，嬰兒需要重新入院治療。支氣管肺發育不良的患兒需要使用被動免疫，以抵抗引起下呼吸道感染的呼吸道合胞病毒。

【影像學表現】

早期由於肺泡和毛細血管間隔炎性滲出、水腫伴有透明膜形成，CT顯示雙肺毛玻璃樣影。斑片狀實變影及大片狀實變影，主要是肺部炎症滲出及肺不張表現，肺部炎症滲出，導致肺泡積液，顯示斑片狀影，嚴重者顯示為大片狀影，由於炎症及氣道損傷，支氣管黏膜壞死，支氣管及小支氣管黏膜增生肥厚，使小氣道變窄以及黏液、碎屑阻塞引起肺不張，而表現斑片狀影及大片狀影。囊泡狀陰影，多見於病變中後期，病灶呈蜂窩狀以雙側分佈為特徵，主要是廣泛的支氣管和細支氣管上皮化生，發育不良。大面積的間質氣腫，基底膜增厚，導致小支氣管或細支氣管壁增厚或阻塞所致。有人認為CT上多發囊狀影是診斷BPD的重要徵象。病變後期肺組織嚴重受損破壞，大面積的纖維化伴有破壞的肺泡和氣道，支氣管平滑肌肥厚，支氣管黏膜化，肺動脈和肺毛細血管缺乏，血管平滑肌肥厚導致纖維化和氣腫，在CT上表現纖維條索狀、網格狀緻密影及胸膜下三角形緻密影。

1、新生兒透明膜病：由於BPD是新生兒透明膜病(HMD)的主要併發症，故二者影像學表現非常相似，後者由於早期肺泡不張，顯示雙肺廣泛顆粒狀和網點狀陰影;病變進一步發展，雙肺顯示毛玻璃影，嚴重者出現白肺，但其間可見充氣支氣管征，若患兒度過危險期，影像學表現在1周左右恢復正常。藉此與其相鑒別。

2、新生兒肺出血、肺水腫：肺出血、肺水腫亦多見於早產及低體重兒，表現為肺內毛玻璃樣或肺野實變，但變化迅速，進展迅猛，數小時可見產生不同的影像學改變。結合臨床及動態觀察進行鑒別。

3、肺先天性囊性腺瘤樣畸形：影像學檢查主要表現為單側單個或多個肺葉出現單個或多個含氣的囊腫，周邊可見多個不規則的小囊樣結構，部分囊內可見氣-液平。病變區透亮度增加，縱隔移位及不同程度佔位表現，常致縱隔肺疝，鄰近肺受壓含氣不良;如合併感染則囊內液量可增多，周圍肺實質浸潤並可出現少許間質改變。有時X線平片僅表現為肺紋理模糊，而CT可清楚顯示蜂窩樣小囊腔，具有診斷意義。