【每日一例 | 373期】患者，女，1月10天，因「發現左腎佔位一月余」入院。

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患者，女，1月10天，因「發現左腎佔位一月余」入院。

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【CT表現】

左腎體積明顯增大，其內見較大的球形軟組織佔位，密度不均勻，其內可見斑片狀液性低密度影及高密度出血影，局部呈液液平面改變，增強掃描病變明顯不均勻強化，其內見迂曲血管影，液性低密度影無強化，病變廓清，大小約75mm×75mm×85mm，病變周圍可見受壓變薄的腎實質，左腎周圍臟器呈受壓、推移改變。肝臟表面光整，肝葉比例正常，肝裂不寬，肝實質內未見異常密度，肝內膽管無擴張。膽囊不大，壁不厚，腔內未見明顯異常密度影。脾臟形態光整，實質內未見明確異常密度影。胰腺及右腎形態、密度未見明顯異常。腹腔內未見明顯積液徵象。腹膜后未見明顯腫大淋巴結影。

先天性中胚層腎瘤（細胞型）

兒童先天性中胚層腎瘤(congenital mesoblastic nephroma , CMN)為一類較罕見且獨特的兒童腎臟腫瘤，又稱為嬰兒間葉性腎瘤或嬰兒平滑肌樣錯構瘤，鏡下分為經典型(纖維瘤樣)和細胞型(纖維肉瘤樣)。電鏡下可發現CMN有:經典型，主要由長梭形、胞核呈長桿狀或長梭形、核分裂像較少的細胞構成，呈束狀及編織狀排列；細胞型，主要由多邊形、短梭形或星形、胞核為橢圓或短梭形、核分裂像較多的細胞構成，呈較密集排列。經典型約佔24%，細胞型約佔66%，混合型約佔10%。CMN一般呈良性過程，但也有少數原位複發及遠處轉移報道，多為細胞型，主要轉移部位為肺，腦、肝、心、骨等部位極其罕見。

本病主要發生於<6個月的嬰兒。儘管其僅占兒童腎腫瘤的2%-3%，但卻是3個月以內嬰兒最常見的腎腫瘤。且90%的病例1歲內確診。故臨床上，患兒的發病年齡是非常關鍵的，對2歲以內腎腫瘤患兒(尤其是<3個月者)應首先考慮本瘤的可能。至於其臨床癥狀及體征則無明顯的特徵性。患兒常因腹部腫塊和(或)血尿就診，查體除可觸及腹部包塊外，也多無其他體征。

影像學顯示腎臟實性佔位，其中部分病例可見囊性變。據報道其影像學的特徵與病理組織學亞型有關。經典型CMN的影像學特點是:瘤體一般較大，邊界也較清，腫瘤膨脹性生長對周圍正常腎組織僅造成擠壓，而無浸潤破壞，很少出現惡性腫瘤的出血、壞死及鈣化等改變，腹膜后也很少能找見腫大的淋巴結；但細胞型者，常出現囊性佔位和瘤內出血、壞死、鈣化等影像學改變，其與腎母的影像學特徵較難區別。故臨床上年齡<6個月患兒，影像學檢查提示腎臟巨大且邊界清的腫瘤，也應首先考慮CMN的可能。

1、腎母細胞瘤：主要發生在出生后最初5年內，特別多見於1-4歲。其CT典型表現：(1)瘤體呈較大的圓形或橢圓形，直徑>4 cm，腫瘤巨大是其特徵性表現之一。(2)瘤體呈膨脹性生長，包膜完整與周圍分界清楚。(3)腫瘤易發生壞死、出血、囊性變，少部分有鈣化。(4)當假包膜破壞后腫瘤可進入腎竇、腎內淋巴管和血管，侵犯腎盂、輸尿管和遠側尿路，較少侵犯腹膜后結構。(5)增強掃描，腫瘤呈不均勻強化，腫瘤實質部、囊腫壁及其纖維間隔有強化，低密度壞死、囊變區無強化。(6)殘餘的腎實質見於瘤體周圍或上下極，與腫瘤分界較清楚，腫瘤侵蝕、壓迫殘餘腎實質，使殘餘腎實質呈「新月形、半環形、多環形」等邊緣強化征。

2、腎透明細胞肉瘤：也多見於兒童，臨床也為腎臟佔位，鏡下胞漿淺染或呈空泡狀，偶易與之混淆。腎透明細胞肉瘤也稱為骨轉移性腎腫瘤，是一種較特殊的、高度惡性的腎腫瘤，一直被認為是腎母的特殊類型，約佔兒童腎腫瘤的4%，發病高峰年齡為2歲左右，易複發並出現骨轉移。很少累及血管，早期即有骨轉移。

3、腎惡性橫紋肌樣瘤：發生於較小兒童腎腫瘤，腫塊大，內含壞死、囊變、出血，累及腎盂、腎被膜增厚及腎周積液，出血及囊變多位於腫瘤外圍，若合併肺、肝及腦轉移，應該考慮到本病的可能。

4、腎細胞癌：影像學可有壞死、出血、鈣化等，但是罕見於小兒，20歲以後發病率較高。