請問醫生，哪些血友有產生抑制物的風險

抑制物是什麼?即血友病患者對凝血因子濃縮劑治療所產生免疫反應而發生的一種嚴重醫學問題，簡單來說，產生抑制物的血友病患者，輸注因子的效果會大大降低，長期以往下來，如果沒有接受消除抗體的治療，輸因子會越來越無效，甚至無效。

重度血友病比中度或輕度更容易產生抑制物：

大多數患者是在頭75 次使用凝血因子濃縮劑治療時產生抑制物，其中第10 次至第20 次期間的風險最高。這意味著，雖然輕度或中度血友病患者在其生命後期治療后也可產生抑制物，但是大多還是產生於重度血友病兒童患者。

約25-30% 的重度血友病A (凝血因子Ⅷ缺乏症) 兒童會產生抑制物。血友病B (凝血因子IX缺乏症) 患者很少會產生抑制物——約 1-6%。

由於這個原因，在關於凝血因子IX濃縮劑產生抑制物的風險高低方面，獲得的信息較少。但可以確定的是，有些產生抑制物的血友病B患者如果繼續使用凝血因子IX濃縮劑，則可能會發生稱為「過敏性休克」的嚴重過敏反應。

由於存在這種危險，血友病B患者在血友病治療中心接受凝血因子IX濃縮劑治療，尤其是前10-20次治療，是非常重要的。

診斷出血友病患者的抑制物防治措施如下：

新診斷為血友病的患兒和成人應該在第1 天至第50 天治療之間定期進行抑制物檢測。即使在第50天治療之後，患者仍應每年檢查至少兩次，直至完成第150-200 次給葯，此後每年檢查至少一次。任何重大手術之前也應進行抑制物檢查。

『注』

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