出現氣短、乏力、杵狀指？ 警惕患上特發性肺纖維化

肺部是維持呼吸的重要器官，試想像，它一旦滿布沒有彈性的疤痕，除了會影響呼吸，更會逐漸令肺功能衰退，甚至死亡。特發性肺纖維化(簡稱肺纖)是一種特殊及原因不明的慢性纖維化間質性肺炎，現時仍未有藥物可以治癒，而傳統的藥物治療效果不佳。值得欣慰的是，近年香港引入新一代藥物——尼達尼布，可減慢IPF患者喪失肺功能的速度及降低用藥時死亡率。

肺纖患者有上升趨勢 病因未明

香港呼吸系統科專科郭孝聰醫生指，「肺纖患者主要是中年人士及長者，診斷年齡通常於55至75歲，肺纖的每年發病率亦正在上升，估計每10萬人中約6.8至16.3名患者。」 肺纖患者的肺部會不斷結疤及變厚，變成如蜂窩狀，失去彈性，而肺泡間的纖維化會大大降低氣體交換，減少氧氣轉移到血液中，導致患者在日常活動中例如走路，也會出現呼吸困難，最終肺功能會逐漸衰退。

  (健康肺部VS患有肺纖維化肺部對比圖)

  (肺纖患者肺部圖)

如今，醫學界仍未確切知道肺纖的病因，但已有證據顯示，其病發與重複性的肺泡損傷有關，導致不正常的癒合。郭醫生解釋，「在多個纖維化因子如PDGF及TGF-β1影響下，肌纖維細胞開始不正常地增生，情況持續便會變成為纖維疤痕組織」 。

肺纖患者5年存活率比多種癌症更低

一旦患上肺纖，患者會持續氣喘，日常生活受到限制，嚴重時更會在靜止時也感到呼吸困難，漸漸失去工作及自理能力;同時，患者會出現乾咳、疲倦及杵狀指。郭醫生補充，「吸煙者、胃酸倒流患者、家人有相同疾病及接受某些藥物或電療后的人士，都是肺纖的高危人士。」

郭醫生稱，「肺纖可以導致多種併發症，包括肺部感染、肺部功能喪失、肺動脈高壓、中風及心臟衰竭等;而且其死亡率極高，患者的5年存活率只有兩成多，較多種癌症更低」

由於病情無法逆轉，因此必須及早確診及介入治療。針對懷疑個案，醫生會為患者進行身體檢查，「肺纖患者的呼吸聲會好像撕開魔術貼般的噼噼啪啪聲、嘴或指甲周圍會因為出現低氧而變藍及指甲甲端變大和變曲。我們亦會為患者進行肺部x光、肺功能測試及高解像計算機掃瞄等，而進一步評估病情。」郭醫生解釋。

傳統治療效果不佳

若確診患上肺纖，在沒有新型藥物於本港註冊前是無法減低肺功能下跌速度的，醫生只能以不同方法減慢病情惡化速度。郭醫生指，「一般而言，傳統的治療方法包括進行肺部康復運動及氧療法及藥物治療，但成效不算理想。」對於極少數人來說，若肺纖進展不理想及病情不受控制，肺部移植可能是一種選擇。

尼達尼布有效增加用藥期存活率

讓人慶幸的是，醫學界近年成功研發出新一代藥物，香港藥學服務基金蘇曜華藥劑師表示，「尼達尼布(Nintedanib)是一種新的肺纖治療，它能減慢肺纖令肺部結疤、患者喪失肺功能及癥狀突然發作的速度及死亡率，亦能增加用藥期存活率及改善生活質素，現時最新國際肺纖治療指引及英國NICE(英國國家健康與照顧卓越研究院)亦建議患者使用尼達尼布。」

  (尼達尼布能減慢肺纖令肺部結疤的速度)

蘇藥劑師引述研究指，「結果發現，服用尼達尼布患者的每年肺功能下降率減低約50%、急性發病率減低68%及用藥時死亡率降低43%;而它的常見副作用則包括腹瀉及噁心。」

  (左起：香港藥學服務基金蘇曜華藥劑師及呼吸系統科專科郭孝聰醫生)

香港「配安心藥房」推出資助計劃

為希望更多肺纖患者得到適當的治療，香港藥學服務基金非牟利小區藥房「配安心藥房」推出尼達尼布藥物資助計劃。蘇藥劑師表示，「持有有效香港永久性居民身份證、持有經醫藥管理局醫生診斷後而發出的有效自費藥物處方及經過個人每月收入財政審查后並符合資助條件的肺纖患者，可獲得購買藥物的資助。」