長篇科普：維多利亞女王與血友病的故事

歷史教科書里的維多利亞女王， Alexandrina Victoria (1819.5.24—1901.1.22) 是英國歷史上在位時間第二長的君主，在位時間長達64年。也是第一個以「大不列顛和愛爾蘭聯合王國女王和印度女皇」名號稱呼的英國女王。

她在位的64年期間(1837-1901年)不斷侵略擴張力度，在世界範圍內建立和佔領了無數殖民地。英國自由資本主義由方興未艾到鼎盛、進而過渡到壟斷資本主義，經濟、文化空前繁榮，君主立憲製得到充分發展，使維多利亞女王成了英國和平與繁榮的象徵，史稱「維多利亞時代」。

作為開啟一個榮耀時代的統治者，這位女王大人除了治下的」日不落帝國」繁榮昌盛，還因為子孫眾多，後代遍布歐洲皇室，成為歐洲各國王和女皇，被稱為「歐洲老祖母」。

女王與她的丈夫阿爾貝特親王共生育4個兒子、5個女兒。子女們又誕下了37名孫輩，可謂人丁興旺。女王夫婦總是盡量保證與子女相處的時間，也特別重視對子女的培養。

女王親自從德國、西班牙、希臘、挪威的皇族和貴族中挑選最理想的對象與子女們聯姻。女王曾在給大女兒維多利亞公主的一封信中寫到：「我希望在我們的孩子中看到有幾個黑眼珠的王子和公主!我無法想象在皇族出身的新鮮血液中參雜有一些小小瑕疵的事實。這如你爸爸說的，可不是一件小事，因為你親愛的爸爸經常滿懷熱情地說：『我們必須要有強盛的血統。』」

然而命運卻給這位女王大人開了一個不大不小的玩笑，殊不知皇家血統中最大的瑕疵「血友病基因」正是來自於她本人。英國勢力擴張的同時，她的基因也透過重重聯姻把血友病帶入了整個歐洲皇室，使得「血友病」榮膺「皇家病」稱號，並在歐洲貴族中長期流行。

血友病(haemophilia)的原意是"嗜血的病"，就是說這種病人由於經常嚴重出血，要靠緊急輸血以挽救生命，成了"以血為友"的疾病。血友病是一組遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病，其共同的特徵是活性凝血活酶生成障礙，凝血時間延長，終身具有輕微創傷后出血傾向，重症患者沒有明顯外傷也可發生「自發性」出血。

患者的主要臨床癥狀是關節和軟組織自發性出血，重症患者可因反覆的出血導致畸形而致殘，或因顱內出血及重要的內臟出血而死亡，而且這種癥狀在患者的一生中會逐漸加重。對正常人根本無礙的、輕微的、不易覺察的損傷，在血友病患者身上則可引起出血，並進而導致嚴重出血乃至死亡。

比如，現代健身教練總是強調無深蹲不翹臀，吃瓜群眾們一邊留著哈喇子艷羨維密天使們的蜜桃臀和大長腿，一邊在健身房裡揮汗如雨拚命蹲起。可是這一運動對於血友病患者而言卻可能是致命的。

做深蹲時，腿部毛細血管會有破裂，健全人毫秒級的止血速度，讓人根本察覺不到。但是，血友病患者毛細血管則會持續出血，直到腿部腫脹到了極限，才能利用皮膚的壓迫來止血。

出血可能發生在皮下、關節、肌肉、五官、顱內、內臟、神經……這會嚴重影響血友病人生活質量，使他們殘疾，甚至威脅生命，一家人的生活也往往就此陷入窘境。

不幸的是，普羅大眾的痛苦往往淹沒於明星、精英和王室的緋聞八卦中，最終難覓影蹤，民間疾苦總不敵王者的片刻榮耀，難免讓人唏噓。不過也得益於王室的詳細記載，後人還可以借在歷史的故堆中翻檢出的資料得見這一疾病的影響，即使貴如王室子孫，在疾病的折磨下仍然痛苦不堪。面對基因遺傳病，即使堂堂「日不落」帝國的女王大人也束手無策。

家族中首個血友病患者是維多利亞女王的第8個孩子，也即第4個兒子利奧波德·喬治·艾伯特(1853年-1884年)。後來受封為奧爾巴尼公爵的利奧波德·艾伯特還在嬰兒和兒童時期，就多次被包括皇家醫學會成員、著名的聖巴塞羅繆醫院急診醫生約翰·萊格在內的多位醫生會診，確定患有血友病，伴有輕度的癲癇。

第一次發現利奧波德這血友病癥狀便把女王嚇壞了，她驚呼：「這不是我們家族的病!」於是，她像許多患病孩子的父母一樣，格外疼愛這個兒子，一直都讓他待在家中，使他時刻受到嚴格的保護，防止任何哪怕是輕微的碰撞。待其成年後，女王覺得不能總是將他關在家裡，應該讓他自由，並為他物色了配偶：德國的海倫·弗里德里克·奧古斯塔公主(1861年-1922年)，婚禮於1882年舉行。

1884年2月，英國冬日的寒冷使血友病病症關節疼痛的癥狀加重，遵從醫生的意見，利奧波德去到法國氣候宜人的戛納過冬，讓懷孕的妻子留在家裡。3月27日，他不慎在奈瓦達度假別墅的遊艇夜總會滑了一跤，膝關節受傷，第二天早晨就離開了人世。利奧波德生前與妻子生下了女兒名叫愛麗絲。

愛麗絲從父親那兒遺傳了血友病基因，因為是女性，所以她是血友病的傳遞者卻不發病，而且一直活到了97歲。 但愛麗絲的3個孩子中，特里梅頓男爵是血友病患者，這位特里梅頓男爵與他的外公奧爾巴尼公爵一樣死於大腦內出血。

女王大人最小的兒子如果不是被命運選中的基因傳遞者，他的人生也應當像家中其它兄長一般順遂。女王的另外3個兒子愛德華·艾伯特、阿爾弗萊德·厄內斯特·艾伯特和亞瑟·威廉·艾伯特都健康，沒有遺傳到血友病的基因。

她的第2個孩子，也就是大兒子愛德華·艾伯特(1841年-1910年)，後來繼承了王位，號愛德華七世。在女王的5個女兒中，第4個女兒路易絲·卡洛琳·艾伯塔於1870年嫁給了阿蓋爾公爵八世約翰·坎貝爾後，沒有孩子，也就不存在血友病基因的遺傳。

女王的大女兒維多利亞·瑪麗·路易絲和第4個女兒海倫·維多利亞都有可能是血友病的傳遞者，但他們的孩子都沒有患血友病。而另外幾個女兒的情況就大不一 樣，充分表露出這一遺傳性疾病的危害了。

五個女兒當中有兩個把血友病傳給了兒子或者孫子，其中小女兒和另外一個女兒的兩個兒子都死於血友病。而維多利亞女王的孫女愛麗克斯嫁到了俄羅斯，成為了尼古拉皇帝的妻子，改名為亞里山德拉皇后，這甚至改變了整個俄國的命運。

二人婚後，接連生了四個女兒，當沙皇夫婦終於迎來了第五個孩子——一個兒子時，血友病的癥狀讓整個家族沉淪進了最終顛覆王朝的噩夢。小阿力克賽最初的血友病癥狀是臍帶流血不止，稍大之後是跪地爬行的膝蓋淤青難以消除，此後亞里山德拉皇后陷入了長期的悲痛當中，她無法融入整個皇室，害怕見到其他皇室成員，尤其是害怕自己的孩子在公開場合出現，俄羅斯的上流社會甚至懷疑他們的皇後生育了一個**王儲。

亞里山德拉皇后逃避社交生活，躲進了皇村，結果她遇到了後來在全世界範圍內名聲比她大得多的精神巫師----拉斯普京，由於拉斯普京可以安撫小阿力克賽，所以亞里山德拉皇后對他非常倚重，這對組合間接導致了最後沙皇王朝和國家杜馬的混亂。在沙皇時代最後的日子裡，因為血友病王儲的原因，沙皇放棄了對國家的控制，俄國的歷史進入了社會主義篇章。

最終，尼古拉一家被布爾什維克帶到了葉卡捷琳堡全部槍殺。站在基因的角度看歷史，沙皇家族的衰敗蓋因年輕的尼古拉皇帝在人群中多看了維多利亞女王的孫女一眼，就這一眼最終導致了沙皇時代的終結，成全了列寧時代的誕生。有研究證實，一見鍾情有其基因和免疫的科學基礎，好吧，若要找首歌來形容一下這基因的魔力恐怕《一眼萬年》的《傳奇》是逃不開的。

小小基因突變，輕則家破人亡，重則山河易主。歷史沉浮，朝代興迭，人間悲歡，殊不知基因才是幕後最天才的編劇。基因突變的魔抓下，人人平等。王家尚且如此，更莫提千千萬萬的平民家庭。

卻也又得益於皇室有完整而精詳的家譜，給醫學遺傳學家留下了珍貴資料，也給後世的治療留下一線生機。有人調侃維多利亞女王以一己之力，壞了一鍋歐洲王室基因。(也沒有那麼誇張~ 並沒有整個歐洲，也就禍害了英國、西班牙、普魯士和俄羅斯而已，法國和東歐得以倖免……)

回顧歷史，許多當年無解的謎團、群英束手的困境，隨著科技的進步技術的發展被一一攻破。在詳實的資料基礎上，醫學研究逐步進展，基因治療得以在血友病的治療中取得長足進步，推及其它疾病，進而最終惠及廣大人民群眾。

這次的故事先到這裡，皇室紛爭和王朝的興替，塵埃落定之後便成為尋常百姓茶餘飯後的談資。然而科技和文明的發展依然向前，從未止步，基因突變在歐洲的輝煌戰績自然會引得人們側目。科學家和醫生們組成的強力聯盟總不能讓血友病的惡魔一直肆無忌憚。