確診MDS的類型不同，癥狀也不同嗎？

按照比較常用的WHO分類系統(08年)，骨髓增生異常綜合征一共是分為7種亞型，其中不同類似的MDS，癥狀也不盡相同。

第一種：難治性血細胞減少伴單系發育異常(RCUD)

它表現為外周血有貧血或容易出血，即一系或者兩系的血細胞異常;而骨髓中只有一系的病態造血。這種類型病情比較輕。

難治性貧血(RA)也包含在這種類型中，難治性貧血通過補鐵或維生素均難以治癒，可能伴隨輕中度的血小板減少症和中性粒細胞減少症，預后也比較好。

另外，目前難治性中性粒細胞減少(RN)和難治性血小板減少(RT)也包含在其中，而以前是歸到未分類MDS中的。

第二種：環形鐵粒幼細胞性難治性貧血(RARS)

鐵粒幼細胞是含有鐵顆粒的紅細胞，環形鐵粒幼細胞就是異常的紅細胞，其中含有「項鏈狀」的鐵沉澱。這類病人不僅僅有難治性貧血，還伴有環形鐵粒幼細胞的增多。

相對而言，這是一種預后較好的亞型，但治療中要特別注意去鐵治療，以及促紅細胞生成素(EPO)治療。

第三種：難治性血細胞減少伴多系發育異常(RCMD)

這類患者有難治性的血細胞減少，外周血中三系血細胞都有減少，計數持續偏低;而且骨髓中有多系的病態造血，多種類型的骨髓細胞低程度發育異常。這種類型治療起來比較複雜，可能需要使用免疫抑製藥物。

第四種：難治性貧血伴原始細胞增多(RAEB-1)

這類患者原始細胞增多，可能向白血病轉化。這其中又分為兩種亞型，若患者骨髓內原始細胞佔5%~9%，稱為RAEB-1亞型;

第五種：難治性貧血伴原始細胞增多(RAEB-2)

若原始細胞數在10%~19%之間，則稱為RAEB-2亞型。

第六種：5q-綜合征

其中5q-是指患者體內的第5號染色體的長臂有缺失，這是該類患者唯一的細胞遺傳學異常。這種類型的病程較緩慢，且目前有針對性的治療方案，預后較好。

第七種：未分類的骨髓增生異常綜合征

這種類型有單系血細胞增生異常或無增生異常，但有特徵性MDS細胞遺傳學變化，原始細胞<5%;或者有不尋常癥狀，如骨髓纖維化等。

臨床上目前分型主要概括是1-5種，通過以上這些分型，就能夠解釋為什麼有的患者只有貧血的癥狀，而有的患者可能不僅有貧血，還有易出血、易感染等癥狀。

『注』

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