圖說Percheron動脈的前塵往事

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患者男，60歲，主因呼之不應2小時入院，2小時前無明顯誘因突發噁心，嘔吐，嘔吐物為胃內容物，隨後叫之不應，無肢體抽搐，有「高血壓病、冠心病、心房纖顫、腦梗死病史」10年，四肢未遺留明顯後遺症。

查體：BP150/80mmHg，中度昏迷，右側瞳孔直徑約5mm，對光反應消失，左側瞳孔直徑約2mm，光反應遲鈍，左口角下垂，房顫心音，四肢無明顯自主活動，左側Babinski征（+），右側（－）；GCS評分6分，腦CT示多發梗死軟化灶（雙側丘腦及中腦無明顯異常），診斷為「腦梗死，心房纖顫，冠心病，高血壓病（極高危組）」，先後應用自由基清除劑，脫水劑，抗血小板聚集等治療，血生化檢查無明顯異常。

8月15日複查腦MRI，除原來陳舊梗死灶外，雙側丘腦及中腦新發梗死灶。1周后瞳孔逐步恢復等大，叫之能應，言語不清，時有咳嗽，發熱，體溫38℃左右，痰不易咳出，雙肺呼吸音粗，有痰鳴音，行心電圖、心臟彩超、胸片及痰培養等檢查，考慮併發呼吸道感染，應用敏感抗生素治療，效果欠佳。住院24d好轉出院，出院時患者嗜睡狀，輕微咳痰，四肢可自主活動，雙瞳孔等大，光反應存在，NIHSS評分5分。

患者有如下特點：

➤（1）中老年患者，有腦血管病危險因素；

➤（2）急性起病，突發意識不清入院，雙瞳孔不等大，光反應消失，中度昏迷，四肢輕癱試驗陰性；

➤（3）經系統治療雙側瞳孔逐漸等大，意識逐漸恢復，四肢癱瘓不明顯；

➤（4）早期顱腦CT未發現明顯責任病灶，后複查顱腦MRI示雙側丘腦、中腦導水管周圍梗死性改變。

圖1 病人的相關影像學資料

那這「熊貓眼狀」的病灶，到底是什麼？對的，這就是Percheron動脈梗死的常見影像學表現。那什麼是Percheron動脈呢？來自哪裡？梗死後會有什麼表現呢？別著急，讓我們緩緩道來。

1973年Percheron首次描述丘腦旁正中動脈，即目前認為的Percheron動脈，其是大腦后動脈的一個獨立分支，供應雙側丘腦腹內側及中腦嘴部。Percheron動脈梗死主要表現為急性起病，伴有不同程度意識障礙、垂直注視麻痹、記憶缺損等，顱腦CT／MRI檢查提示中線旁雙側丘腦伴或不伴中腦梗死。其中，顱腦MRI出現「中腦V字征」對Percheron動脈梗死具有重要提示意義。

圖2 丘腦的分部

圖3 Percheron動脈

丘腦是位於間腦中最大的部分，位於第三腦室兩側的一個長約4cm卵圓形灰質塊，斜位於大腦腳的吻端，丘腦是感覺傳導的皮層下接受站和中繼站，衝動經過丘腦到達大腦皮質才能產生意識，所以丘腦被稱為「意識閘門」。percheron等認為丘腦主要有4條動脈供血：丘腦膝狀動脈主要供應腹后核群；丘腦結狀動脈供應腹前核和部分腹外側核；脈絡膜后動脈供應部分外側膠合膝狀體；旁正中動脈主要供應中腦上部和丘腦旁中央部分，包括內板核群和大部分背內側核。

圖4 不同部位血管梗死的表現

Percheron發表了3篇關於丘腦供血的文章，Percheron認為丘腦旁正中動脈有四種變異：Ⅰ型，丘腦旁正中動脈分別起源於雙側大腦後動脈近端並分別供應雙側丘腦腹內側區，此型最常見;Ⅱa型，丘腦旁正中動脈起源於一側大腦後動脈近端並負責雙側丘腦腹內側供血；Ⅱb型，丘腦旁正中動脈起源於一側大腦後動脈P1段，分支后供應雙側腹內側丘腦及中腦上部；Ⅲ型丘腦旁正中動脈起源於一個連接雙側大腦後動脈的弓狀血管。

圖5 Percheron動脈的變異

Percheron動脈梗死的發病機製為從一側大腦後動脈P1段發出的一條主幹動脈（Percheron動脈）閉塞所致，由於該動脈分支供應雙側丘腦，因此閉塞后可同時引起雙側丘腦梗死。Percheron動脈綜合征是由共乾的雙側丘腦旁正中動脈梗死引起的，雖有學者將其歸為基底動脈尖綜合征的一種特殊類型，但前者的梗死灶僅局限於雙側丘腦旁正中動脈供血區，而後者波及範圍更廣，可伴有腦幹、顳葉、枕葉、小腦半球等區域的缺血灶。本病病因包括腦小血管病、心臟疾病（例如心房顫動、室壁瘤、卵圓孔未閉等）、大動脈疾病（例如動脈粥樣硬化、動脈炎等）以及其他病因。

典型percheron動脈梗死表現為三聯征，垂直凝視麻痹，意識障礙，記憶障礙。意識障礙可表現為昏昏欲睡，昏迷等，如病變累及丘腦前部，則記憶障礙、虛構癥狀突出；如累及中腦，出現眼球運動障礙、痴獃偏癱、小腦共濟失調、神經心理行為改變。丘腦梗死可影響記憶和感情，而中腦梗死通常局限於中腦導水管周圍灰質，而動眼神經核之外側核及E-W核、網狀核分佈於中腦導水管周圍，進而影響動眼神經和中腦網狀上行激活系統，導致瞳孔改變及意識的改變。

梗死灶在CT上表現為低密度病灶，雖然急性期可能出現假陰性，但CT可以排除腦出血。MRI顯示梗死灶較CT敏感，在常規序列上表現為長T1、長T2信號，DWI序列對急性腦梗死的診斷較常規序列的敏感度和特異度高。比如下圖這樣：

圖6 Percheron動脈梗死的腦MRI表現

診斷Percheron動脈梗死注意與以下疾病鑒別：

➤ 1. WERNICKE腦病：系因維生素B1及煙酸等缺乏所致，常見於嗜酒者。可有眼肌麻痹，共濟失調，意識障礙，病變較廣泛，頭顱MRI示丘腦、下丘腦、乳頭體、第三、四腦室、小腦上蚓部對稱性高信號，與上述病變分布區不相符。另外，WERNICKE腦病在早期及時補充維生素B1治療是可以逆轉的。

➤ 2. 大腦深靜脈血栓：腦深靜脈血栓也可累及雙側丘腦，成人以女性多見，常見於產褥期、妊娠或口服避孕藥等，多有顱內高壓症，可有不同程度的意識障礙及局灶性神經系統缺損和癲癇發作，CT示大腦大靜脈或大腦內靜脈的高密度影。

➤ 3. 顳葉鉤回疝：有顱內高壓的表現，意識障礙比較嚴重，持續時間長，無波動性，常伴有雙側瞳孔不等大與嚴重的肢體運動障礙。

➤ 4. 基底動脈尖綜合征：各種病因所致的以基底動脈頂端為中心組成「干」字形結構的5條血管的血液循環障礙而引起的一組臨床症候群，中腦被蓋部、雙側丘腦、枕葉、顳葉、小腦及腦橋上部同時受累。主要臨床表現為眩暈、意識障礙及復視，大部分基底動脈尖綜合征臨床表現不典型，中老年卒中，突發意識障礙並較快恢復，出現瞳孔改變、動眼神經麻痹、垂直凝視麻痹，無明顯運動感覺障礙，應想到該綜合征的可能。中腦幻覺是基底動脈尖綜合征的特徵之一，幻覺一般持續10min左右，一或數天發作一次。

治療與其他腦梗死相同，主要包括溶栓、改善循環、抗氧自由基、抗血小板聚集、穩定斑塊等。文獻報道本病預后較差，存活者可能長期遺留記憶障礙、語言障礙、睡眠結構紊亂，垂直注視麻痹可能有部分改善。不過，也有報道患者在急性期給予溶栓治療后神經功能缺損可得到顯著改善，故早期診斷並及時採取有效治療對患者預后具有重要意義。

參考文獻：

1. Anderson C, O'Brien R. Occlusion of the artery of Percheron: an unusual cause of bilateral stroke. BMJ Case Rep, 2012 Nov 19.

2. Navas-Alcantara MS, Castilla-Guerra L, Álvarez Suero J, Carmona González E. Percheron artery syndrome. Med Clin (Barc). 2015 Aug 21;145(4):184.