請你來閱片：病人下肢疼痛，無病史#醫學影像#【確診丨經典病例223】

一、患者信息及影像

患者：女性，74歲。

主訴: 右髖部及下肢疼痛1年，加重伴右下肢腫脹1個月。

現病史： 患者1年前無誘因出現右髖部及下肢疼痛，沿大腿后側、小腿外側呈放射性，疼痛程度不影響晚間睡眠，翻身、右卧及行走時疼痛加重；就診於外院，考慮「腰椎退行性疾病」，予以理療、外敷藥物等治療，癥狀無改善。1個月前，右髖部、腹股溝區疼痛加重，伴右下肢體浮腫，以右側小腿、足背明顯，否認有夜間疼痛加重。否認午後低熱、盜汗，睡眠、飲食可，大小便正常；體重減輕約5kg。

既往史： 否認高血壓、冠心病及糖尿病等慢性病史。

實驗室檢查： 血紅蛋白：100g/L(正常110-150 g/L)；嗜鹼性細胞計數↓；余無特殊。

超聲： 無。

CT/MRI掃描： .

二、病例問答挑戰

醫看

答案解讀：B

該病變邊界模糊，骨質破壞區溶骨性骨質破壞，呈蟲蝕樣、篩孔樣，部分融合成片，未見膨脹性骨質破壞，無明顯硬化邊；病變範圍位於右側髖骨，無跨關節生長，未累及右側股骨，可見明顯軟組織腫塊形成。

根據以上臨床資料與影像學表現特點，該病例最應排除哪種病變？（單選）

A 良性病變

B 高度惡性病變

C 低度惡性病變

D 交界性病變

該患者為一老年女性，病程雖有1年，但癥狀近期加重明顯，病變呈溶骨性、蟲蝕狀骨質破壞，邊緣模糊，椎旁軟組織腫塊明顯，提示這是一個生長速度相對較快，高度惡性、交界性或低度惡性的腫瘤性病變。

根據以上臨床資料與影像學表現特點，該病例最可能診斷為下述哪一項？（單選）

A 淋巴瘤

B 軟骨肉瘤

C 骨巨細胞瘤

D 轉移瘤

E 脊索瘤

答案解讀：A

手術及病理

肉眼所見：灰紅色碎組織。

鏡下所見：送檢標本內瘤組織呈瀰漫性分佈，瘤細胞體積大，胞漿較豐富，細胞核大小、形態不一，異型性明顯，深染，清晰核仁，核分裂象易見，瘤組織灶性壞死。免疫組化結果： CK7（-），TIF-1（-），P40（-）,CK5/6（-），CgA（-），CD56（-），Syn（-），LCA（+），CD3（-），CD45RO（-），CD20（+），CD79α（+）,PAX-5（+），Ki-67（+，約80%），ALK（-），CD30(-)，Vimentin（+）。

病理診斷：瀰漫大B細胞淋巴瘤。

三、診斷分析思路

X線、CT平掃可見病變位於右側髖骨，呈溶骨性骨質破壞，邊界模糊，無明顯硬化邊，可見斑點狀、斑片狀破壞的殘留碎骨片影，周圍可見明顯軟組織形成。MRI掃描中，病變在T1WI呈等信號，在T2WI呈不均勻稍高信號，T2WI壓脂序列呈稍高及高信號，增強掃描呈明顯強化，中央沒有見到明顯液化壞死區。提示病變是一個惡性的腫瘤性病變。病變區骨化鈣化成分不明顯，有可能是非骨源性腫瘤。

四、診斷與鑒別診斷

1 軟骨肉瘤

軟骨肉瘤起源於軟骨細胞或向軟骨分化的間葉組織的惡性骨腫瘤，常伴有基質黏液變性、鈣化或骨化，發病率約佔惡性骨腫瘤的20%，僅次於多發骨髓瘤和骨肉瘤。好發於中老年男性，鈣化是軟骨肉瘤較為重要的影像學徵象。軟骨基質富含水分，故多數T1WI為低信號，T2WI為顯著高信號，表面有纖維性假包膜，病灶內可見低信號分隔，後者的病理基礎為包繞軟骨小葉的纖維血管分隔，軟骨基質的鈣化多沿血管豐富的小葉邊緣區呈圓形、環狀或弧形，扇貝狀邊緣。增強掃描呈不均勻強化。此例無鈣化灶，T2WI上無明顯高信號軟骨成分徵象等影像特點與本例不符。

2 轉移瘤

骨盆血供豐富，是轉移瘤的好發部位，本例又是老年人，故轉移瘤是要重點考慮的。轉移瘤在X線、CT上亦呈現侵蝕性、蟲蝕樣骨質破壞，邊界模糊，轉移瘤往往會形成明顯的軟組織腫塊。但轉移瘤的原發腫瘤病史很重要，發展相對較快，且夜間痛明顯，病變常為多發，信號多變、混雜不均勻，增強掃描強化方式常與原發腫瘤信號相仿。本病例發展相對緩慢，夜間痛不明顯，增強掃描相對均勻性強化，但是對於老年患者出現溶骨性破壞時還是應注意與之鑒別。

3 脊索瘤

脊索瘤的好發部位於脊柱兩端，上端為蝶枕聯合區，下端多發生於上段骶骨。女性較男性多見，好發年齡為40-60歲。脊索瘤在T2WI上常呈較高信號，脊索瘤為惡性腫瘤，骨質破壞區邊界不清，呈侵蝕性、蟲蝕樣改變且易侵犯周圍軟組織，病灶內常見鈣化灶；亦可見低信號的纖維分隔影，將高信號的腫瘤基質及腫瘤細胞分隔成多小葉狀，形成T2WI「蜂房征」。脊索瘤發病的部位、病灶的影像特點與本例不符，較容易先排除。

4骨巨細胞瘤

骨巨細胞瘤好發於20-40歲，多呈膨脹性改變，典型表現為「肥皂泡樣改變」，也可以單囊狀改變；骨質破壞區內可見殘存骨嵴樣結構，多無硬化邊，鈣化極少見。常伴軟組織腫塊，腫瘤由於易於出血囊變，故在MR圖像上信號多明顯不均勻，且實性成分在T2WI呈等或稍高信號。從骨質破壞的形態、MR的信號特點來看，本病例與骨巨細胞瘤不太相符。

綜合上述分析考慮，診斷中首選小圓細胞類惡性腫瘤，淋巴瘤的可能性最大，轉移瘤待除外。

專家點評

原發性骨淋巴瘤（primary lymphoma of bone,PLB）非常少見,占原發性骨惡性腫瘤的3%～5%[1,2]。PLB起源於骨髓淋巴組織, 多為NHL , 也可為霍奇金病(Hodgkin』disease,HD ) [3,4]。國內外公認的PLB的診斷標準為[5] ：（1）腫瘤局限於單骨，臨床和影像學檢查未發現有其他系統病灶；（2）病理組織學上確診骨病灶為淋巴瘤；（3）就診時只有局部轉移，或至少在原發灶出現6個月後才有遠處骨骼和其他部位的轉移。

PLB在X線或CT上的典型骨質破壞有兩種形式：一是「篩孔樣」，表現為無數細小的骨質疏鬆樣改變，也有學者稱之為「滲透性」，這種現象源於骨淋巴瘤的生長模式即瀰漫浸潤性生長，病變沿哈佛系統和伏克曼管蔓延生長至周圍軟組織，因此影像學經常會表現骨質破壞不明顯，甚至X線外形上觀察病骨外形完整，但周圍軟組織腫塊大而廣這種不成比例的現象，且國內、外文獻一致認為此種徵象是診斷PBL的可靠依據[6-9]。二是「蟲蝕樣」，表現為骨內大片狀破壞透光區，邊界清晰或不清晰。腫塊內沒有明顯的骨化鈣化成分，液化壞死囊變亦不明顯。經相關研究表明[10]，腫瘤細胞可產生可溶性細胞因子，這些細胞因子激活破骨細胞，使得骨質吸收、破壞增強。MRI掃描T1WI表現為等或稍低信號，T2WI脂肪抑制序列為稍高信號，DWI序列上呈明顯高信號。這由於淋巴瘤的細胞成分多，排列密集，間質部分少，而水的含量也相應減少，故決定淋巴瘤DWI序列上信號很高。

本例X線平片病骨僅見局灶性融骨改變，CT圖像上骨質破壞區內可見斑片狀骨樣高密度影，主要分佈於病變周圍與骨質交界區，故考慮為腫瘤破壞的碎骨片而非腫瘤性骨化和鈣化，未見到典型的斑點狀更高密度的鈣化影及明顯硬化邊。這一點有別於骨源性惡性腫瘤（骨肉瘤或軟骨肉瘤）。本例骨質破壞明顯，範圍較廣，有明顯軟組織腫塊影等影像學特點，提示惡性腫瘤的可能性很大。因為年齡偏大給診斷造成一定的難度，轉移瘤是首先應該考慮在鑒別診斷中。但結合臨床病史和癥狀體征，患者病程長起病緩慢，夜間痛不明顯，這些不支持轉移瘤，影像學上腫塊內密度和信號均較均勻，沒有明顯的液化壞死區，也不是很符合轉移瘤。故綜合分析考慮，應當考慮到小圓細胞類腫瘤的診斷，最有可能的就是淋巴瘤。

點評專家：南方醫科大學第三醫院醫學影像科 李紹林教授

醫看

參考文獻：

[1]Hauessler M D,Feastermacher MJ，Johnston DA,et al。MRI of primary lymphoma of bone:cortacle disorder as a criterion for differential diagnosis.Jounal of Magnetic Resourance Imagine.1999,9:93.

[2] Hermann G,Klein MJ,Abdelwahab IF,et al.MRI appearance of primary non-Hodgkin』s lymphoma of bone[J].Skeletal Radiol.1997,26(11):629-632.

[3] Mulligan M E,Krasdorf JM.Sequestra in primary lymphoma of bone,prevalence and radiologic features.AJR,1993, 160:1245.

[4] 胡永成,李國宏,王殿軍,等.原發性骨惡性淋巴瘤.中華骨科雜誌,1999,19:32.

[5] Edeiken-Monroe B,Edeiden J,Kim EE. Radiologic Concept of lymphoma of bone.Radiologic Clinical of North America,1990,28(4):841-864.

[6] 張澤坤，劉記存，丁建平，等．兒童骨原發性非霍奇金淋巴瘤三例[J]．中華放射學雜誌，2008，42(5)：102—104．

[7] Mulligan ME，McRae GA，Murphey MD．Imaging features of pri—marylymphoma of bone[J]．MRAm J Roentgenol，1999，173(6)：1691—1697．

[8] 徐文堅，徐愛德，魏志敏，等．淋巴瘤骨髓的表現[J]．中華放射學雜誌，2001，35(7)：415—418．

[9] 李紹林，張雪林，韓惠霞，陳斌. 骨原發性惡性淋巴瘤影像學診斷與組織病理對照研究[J].南方醫科大學學報，2007；27(2)：201-204.

[10] Hicks DG，Gokan T，O』Keefe RJ，et a1．Primary lymphoma ofbone．Correlation of magnetic resonance imaging features with cy—tokine production by tumor cells[J]．Cancer，1995，75(4)：973—980.

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