陣發性睡眠血紅蛋白尿的治療都有哪些

陣發性睡眠血紅蛋白尿目前在臨床上的治療主要是對症及支持療法，治療階段要盡量避免感染等誘發因素。

陣發性睡眠血紅蛋白尿的治療都有哪些

一、輸血

輸血除能提高血紅蛋白，維持組織需氧，尚能抑制紅細胞生成，間接減少補體敏感的紅細胞。但輸入血漿中含有溶血必需的補體成分，故輸血常可加重溶血，所以必需嚴格掌握適應證。目前主張採用去除血漿並經鹽水洗滌3次的紅細胞輸注。

二、控制溶血發作

①：右旋糖酐在體內外均有抑制PNH紅細胞溶血作用，輸入6%右旋糖酐500～1000ml足以阻止血紅蛋白尿的發作，適用於伴有感染、外傷、輸血反應和腹痛危象者。

②：急性溶血發作期可經服用或靜脈滴注5%碳酸氫鈉而減輕。

③：腎上腺皮質激素僅對少數患者有效，可使溶血減輕。一般需潑尼松20～30mg/d;病情緩解后減量並維持用藥2～3個月。

三、刺激血細胞生成

①：雄激素

刺激紅細胞生成，減少輸血次數，丙酸睾丸酮、司坦唑等蛋白同化激素均可應用，但不能改變紅細胞基本缺陷。

②：鐵劑

長期血紅蛋白尿可導致缺鐵。但鐵劑可促使活性氧產生;PNH細胞對氧化損傷很敏感，易誘發血紅蛋白尿。肯定缺鐵后應從小劑量鐵治療，為常規量的1/3～1/10;仍有反應者應停用。

四、血管栓塞防治

口服雙香豆素有防止血栓作用，但有出血危險，應謹慎。肝素可誘發溶血，應避免使用。

五、骨髓移植

由於PNH可能是幹細胞疾病，尤其是在骨髓功能衰竭時，可考慮異基因骨髓移植。

『注』

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