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陣發性睡眠血紅蛋白尿的治療都有哪些

陣發性睡眠血紅蛋白尿的治療都有哪些

陣發性睡眠血紅蛋白尿目前在臨床上的治療主要是對症及支持療法,治療階段要盡量避免感染等誘發因素。

陣發性睡眠血紅蛋白尿的治療都有哪些

一、輸血

輸血除能提高血紅蛋白,維持組織需氧,尚能抑制紅細胞生成,間接減少補體敏感的紅細胞。但輸入血漿中含有溶血必需的補體成分,故輸血常可加重溶血,所以必需嚴格掌握適應證。目前主張採用去除血漿並經鹽水洗滌3次的紅細胞輸注。

二、控制溶血發作

①:右旋糖酐在體內外均有抑制PNH紅細胞溶血作用,輸入6%右旋糖酐500~1000ml足以阻止血紅蛋白尿的發作,適用於伴有感染、外傷、輸血反應和腹痛危象者。

②:急性溶血發作期可經服用或靜脈滴注5%碳酸氫鈉而減輕。

③:腎上腺皮質激素僅對少數患者有效,可使溶血減輕。一般需潑尼松20~30mg/d;病情緩解后減量並維持用藥2~3個月。

三、刺激血細胞生成

①:雄激素

刺激紅細胞生成,減少輸血次數,丙酸睾丸酮、司坦唑等蛋白同化激素均可應用,但不能改變紅細胞基本缺陷。

②:鐵劑

長期血紅蛋白尿可導致缺鐵。但鐵劑可促使活性氧產生;PNH細胞對氧化損傷很敏感,易誘發血紅蛋白尿。肯定缺鐵后應從小劑量鐵治療,為常規量的1/3~1/10;仍有反應者應停用。

四、血管栓塞防治

口服雙香豆素有防止血栓作用,但有出血危險,應謹慎。肝素可誘發溶血,應避免使用。

五、骨髓移植

由於PNH可能是幹細胞疾病,尤其是在骨髓功能衰竭時,可考慮異基因骨髓移植。

『注』

如果您對本文有疑問、對疾病與治療有不懂的問題,您可通過添加以下微信公眾號與醫生進行諮詢。

血液病病友會微信公眾號:xyb56035035

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