MDS有哪些治療方案？

【常規治療】

目前臨床上一般是在西醫明確診斷的基礎上進行辨證治療。MDS-RA,RAS兩型多見氣血兩虛，氣陰兩虛，脾腎陽虛；RAEB則多見肝腎陰虛；RAEB-T型則多將見於痰瘀互阻瘀血證候。所以治療應按不同的臨床表現和不同的階段進行。

MDS由於分期不同，治療上應隨患者的病情採用相應的不同的治療對策。RA,RAS以貧血為主症，此時採用藥物刺激骨髓造血為主，兼以誘導分化劑治療；RAEB患者以小劑量化療或加誘導分化劑治療；而容易轉化為急性白血病的RAEB-T應採用類似急性白血病的常規聯合化療為主的治療。

〖刺激素造血劑〗

適用於RA,RAS型。

1、康力龍6～8mg/d，分次服用，療程至少3個月，最長可服一年以上。部分患者肝功能會受損，可合併使用聯苯雙酯。若因肝功能受損多次停葯者，可改用丙酸睾丸酮肌內注射，每日50～100mg，連續治療半年以上方可判斷療效。

2、潑尼松30～40mg/d,分次服用，適用於MDS合併溶血。

【誘導分化劑】

1、維甲酸類

（1）全反式維甲酸：30～60，分3次口服，療程應在3個月以上，對RA較好，

（2）順式維甲酸：

（3）分3次口服，療程至少3個月。

2、主要副作用為口唇乾燥，皮膚過度角化，關結肌肉疼痛，肝功能傷害。為可逆性改變，與劑量相關。

3、聯合化療，對年齡小於60歲，白細胞計數偏高的高維MDS患者，可採用聯合化療。可先用急性髓細胞性白血病（AML）化療方案.

MDS患者絕大多數表現為血象二系或全細胞減少，對化療耐受性差約3/1病例死於骨髓衰竭有關的併發症，1/2轉變為急性白血比病，應根據MDS患者的分型，血象，年齡，一般狀況，骨髓幼稚細胞數等進行個體化治療。

低危MDS：低危MDS主要包括RA及RAS.骨髓幼稚細胞≥0.03,可採取以誘導分化加骨髓造血為主的治療方案。

高危MDS:高危MDS主要包括RAEB,RAEB-T,CMML.年齡小於45歲，可採取以聯合化療加骨髓移植或外周造血幹細胞移植為主的治療方案，骨髓移植若患者年齡小於30歲，化療能取得緩解，無骨髓纖維化，且有HLA配型相合得供髓源（最好是同胞兄弟姐妹）則可選擇做骨髓移植，目前多採用外血幹細胞移植來代替骨髓造血幹細胞移植。

骨髓增生異常綜合征中醫治療主要在於中醫的「瘀證」範疇上，一些中草藥在此方面顯現了很大的作用。

【預后與轉歸】

MDS是一組後天異質性造血細胞發育異常的疾病。部分病人可以轉化為急性白血病。MDS的預后，與年齡和體征，FAB分型，外周血象和骨髓象，染色體異常有關。年齡和體征與預后：本病好發於中年已上，老年人患MDS的預后比中年人差，MDS患者有嚴重貧血，廣泛出血，肝脾明顯腫大者療效也不佳。FAB分型與預后：MDS的FAB分型對預後有很大的意義。如果MDS患者進行性全血細胞減少，提示病情惡化，多數病人預后不良，一般低危組（RA,RAS）患者的生存期長於高危組，RA和RAS二型，發展成為白血病的的比例較低，中數生存期也較長。（RARAEB,REEB-T或CMML這三型的發生率較高），中數生存期較短。

外周血象和骨髓象與預后；在MDS-RA.RAS患者中，外周血中可見到有核紅細胞，假性pelger-Huet異常，淋巴樣的小巨核細胞等，同時伴有原始及幼稚細胞的比例增多。這重情況易轉化為白血病。MDS患者血象中出現原始細胞或骨髓中原始細胞>=0.05，均提示預后不良。在RAEB-T亞型中，血象骨髓象中原幼細胞內AUER小體陽性的患者完全緩解率比AUER小體陰性的患者要高，生存期也較長。

染色體異常與預后：MDS是多能造血幹細胞的異常，從異常幹細胞產生的病態血細胞都是克隆的，伴有染色體核型異常的MDS患者，中數生存期都較短，特別是有複雜染色體異常的，預后更差。

MDS的轉歸不外三種情況：好轉，緩解，惡化。轉歸傾向的關鍵，在於體質的強弱，脾腎的盛衰，肝氣的調達。一幫般在RA,RAS二型中，如果體質素虛，虛損不重脾腎未衰，情志暢達，通過調理，臟腑間的病理性乘侮現象，逐漸轉變為生理性生克制化關係，各種癥狀逐步緩解，漸歸穩定，甚至好轉，MDS屬痼疾難證其好轉過程是很長的，中醫的治療和防護當以年月計，切不可稍好轉，冒然停止調治，導致複發。

【難點與對策】

普遍認為MDS的本質是一種造血細胞逐步由正常至間變，進而向白血病轉化並同時伴有形態學改變（病態造血)和造血功能異常(無效造血)的疾病，即良性，間變和惡性造血克隆在MDS共存。病因，病機，轉白規律乃致診斷和治療等一系列問題都是難點。

難點之一：MDS的診斷

由於臨床表現的複雜性（如病態造血可有可無），形態學技術的局限性，臨床醫師對MDS的認識缺乏正確性，臨床MDS的誤診，漏診不鮮見。這是當前亟待解決的難點。為此，在以下方面應加強和努力。

1、保證MDS診斷的可靠性.

2、注意鑒別診斷，MDS的排除診斷應包括有關溶血性貧血，再生障礙性貧血惡性腫瘤，肝病，腎病，免疫系統疾病及結核病的檢查。

難點之二：對MDS卻乏有效的治療方法

如何減少或延緩MDS病人向急性白血病轉化是治療的一大難點。目前對不同類型的MDS，採用相應的不同治療對策

MDS有三種轉規;好轉，纏綿，惡化，轉規頃向的關鍵，在於是否堅持合理科學的治療。體質的強弱，脾腎的盛衰，肝氣的調達。因此，對於各型MDS的治療應採用綜合或中西醫結合的措施治療，具體包括：西醫刺激骨髓造血（RA,RAS型）誘導分化(RA,RAA,RAEB）小劑量化療（RAEB型），聯合化療（RAEB-T）,中醫辨證論治，飲食調理，生活調理，精神調理，通過中西醫綜合治療以期抑制骨髓病態造血，提高機體免疫功能，從而使MDS好轉，減少或延緩惡化．