查體:T36℃,P100次/分,R20次/分,BP120/70mmHg,貧血貌,雙下肢散在出血點,淺表淋巴結未觸及,鞏膜不黃,舌乳頭正常,胸骨無壓痛,心肺無異常,肝脾未觸及,下肢不腫。化驗:Hb 45g/L,RBC 1.5×1012/L,網織紅細胞0.1%,WBC 3.0×109/L, 分類:中性分葉30%,淋巴65%,單核5%,plt 35×109/L,中性粒細胞鹼性磷酸酶(NAP)陽性率80%,積分 200分,血清鐵蛋白 210μg/L,血清鐵 170μg/dl, 總鐵結合力280μg/dl,尿常規(-),尿Rous試驗陰性。
[分析]
一、診斷及診斷依據
(一)診斷 全血細胞減少:慢性再生障礙性貧血可能性大
(二)診斷依據
1.病史:半年多貧血癥狀和出血表現
2.體征:貧血貌,雙下肢出血點,肝脾不大
3.血象:三系減少,網織紅細胞減低,白細胞分類中淋巴細胞比例增高
4.NAP陽性率和積分均高於正常,血清鐵蛋白和血清鐵增高,而總鐵結合力降低,尿Rous試驗陰性
二、鑒別診斷
1.骨髓增生異常綜合征(MDS)
2.陣發性睡眠性血紅蛋白尿(PNH)
3.急性白血病
4.巨幼細胞性貧血
三、進一步檢查
1.骨髓穿刺或活檢
2.骨髓幹細胞培養
3.糖水試驗和Ham試驗以除外PNH
4.肝腎功能以利於治療(肝功異常不能用雄性激素)
四、治療原則
1.對症治療:如成分輸血,造血生長因子(自血設備治療)
2.針對發病機理給葯:①針對幹細胞:雄性激素,輸臍帶血,有條件可考慮骨髓移植;②改善微循環:654-2,一葉秋鹼,硝酸士的寧等③抑制免疫:強的松,左旋咪唑
3.中醫中藥:辯證施治