「白塞病」是什麼鬼？

反覆口腔潰瘍要重視

年近60歲的張師傅，在黃家湖大學城某大學後勤部就職，在10餘年前，他出現口腔多發潰爛，劇烈疼痛，眼睛看東西出現「雙影」現象，身上也經常出現不同程度潰爛。剛開始，病情持續了10餘天後好轉，他還能忍受，但是，一個月後這種現象再次捲土重來，這次發病持續的時間跟上次時間相差不多，工作生活都受到很大影響，這使張師傅不免擔心起來，後來到醫院就診，經檢查確診為「口腔白塞病」。

何謂「白塞病」？

白塞病也稱為貝赫切特綜合征，是血管炎的一種，屬於一類全身性免疫系統疾病。目前該病病因不明，可能與免疫因素、遺傳因素、感染、生活環境等有關。該病可見於各類人群，男女均可發病。

該病的發病率在1-9/100000左右。

「白塞病」有哪些表現？

1.口腔潰瘍

幾乎100%患者均有口腔潰瘍、疼痛，可以同時在口腔多個部位出現數個潰瘍（俗稱「口瘡」），多數患者為首發癥狀。潰瘍可以發生在口腔的任何部位，可為單發，也可成批出現，圓形或橢圓形，潰瘍面較深，底部多為白色或黃色覆蓋物，大約1～2周后自行消退而不留瘢痕。反覆發作的口腔潰瘍是診斷本病的最基本癥狀。

2.生殖器潰瘍

約75%左右的患者會有生殖器潰瘍，如男性及女性生殖器潰瘍，該病變與口腔潰瘍基本類似，但出現次數少。潰瘍深大，疼痛劇，癒合慢。眼炎：約50%患者有眼炎，可出現眼睛畏光、紅腫、疼痛或視力下降、視物不清，可以一隻或兩隻眼睛受累。

3.皮膚損害

皮膚病變發生率非常高，可以達到80%-98%，表現形式多樣，有丘疹、膿皰疹、結節性紅斑、痤瘡樣皮疹等。同一患者可有一種以上的皮損。特別有診斷價值的皮膚體征是結節紅斑樣皮損和對微小創傷(針刺)后的炎症反應。

4.神經系統損害

也稱為神經白塞病，可累及多部位，發病率約5%-50%，少數(5%)可以表現為首發癥狀。會出現頭疼頭暈、噁心嘔吐、手腳不靈活、手腳感覺麻木、疼痛或無力，還可出現一側的手腳癱瘓，嚴重的可出現抽搐、翻白眼等類似「抽羊角風」的表現。腦幹是神經系統最常受累的部位，也可見於脊髓、小腦、大腦半球和腦脊膜，可以出現腦萎縮。

5.消化道損害

發病率約為10%-50%。累及範圍從口腔到肛門的全消化道，潰瘍可為單發或多發。嚴重者可有潰瘍穿孔，甚至可因大出血等併發症而死亡。

6.血管損害

本病的基本病變就是血管炎，可累及全身大小血管，此外，約10%-20%患者合併有大中血管炎，是引起傷殘及致死的主要原因。靜脈系統受累較動脈系統多見。25%左右患者發生表淺或深部的血栓性靜脈炎及靜脈血栓形成，造成狹窄與栓塞。還有的患者可以出現動脈瘤，引起局部栓塞、缺血，動脈瘤破裂后可以大出血，甚至危及生命。

7.其他

半數左右的患者有關節癥狀，可以表現在單個或多個關節，以下肢關節多見，可以出現關節疼痛或腫脹。附睾炎發生率不高但較具特異性。腎臟、心臟損害較少見。

「白塞病」如何防治

白塞病以藥物治療為主，多數患者需要較長期服藥，常用藥物如下：

1.糖皮質激素：是治療白塞病的主要藥物，可以減輕該病引起的各種癥狀，特別是改善粘膜潰瘍與關節疼痛，對有中樞神經受損和眼部受損者宜及時應用較大劑量。

2.抗結核藥物：有結核病的患者要積極進行抗結核治療。有一部分白塞病患者經抗結核治療以後病情緩解。

3.免疫抑製劑：是治療白塞病的另一個重要藥物，與糖皮質激素有協同作用，可以延緩疾病進展，並能減少糖皮質激素的用量。常用的有氨甲喋呤、環磷醯胺、硫唑嘌呤等。此外還有環孢黴素A，對眼病有效，但停葯之後癥狀易複發。

該病目前尚無好的預防藥物或方法，建議易感人群盡量避免勞累、感染以及精神緊張。

作者：上海中醫藥大學附屬曙光醫院寶山分院

血液科 醫學博士 夏樂敏