消化系統結節病，有圖有真相！

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來源 | 放射沙龍

結節病（sarcoidosis）是一種病因未明的多系統肉芽腫性疾病。臨床上以雙側肺門淋巴結腫大、肺浸潤及皮膚、眼睛損害為主要表現，肉芽腫結節可侵犯全身各器官。在本篇資訊中，小編根據收集的材料對消化系統的結節病進行簡單整理，供大家參考：

（一）食管結節病

食管結節病極其罕見。

病理類型：

①淺表黏膜受累

②肌病受累

③來自縱膈淋巴結腫大的外源性食管壓迫

④賁門失弛緩樣食管受累繼發於LES或者腸神經系統直接浸潤

臨床表現：吞咽困難；體重減輕；賁門失弛緩樣癥狀。

影像學特徵：斑塊樣黏膜病變，黏膜不規則；狹窄；食管擴張；大體積的縱膈淋巴結腫大；蠕動減弱。

上圖顯示：食管體輕度擴張；食管遠端有鋇劑滯留；食管和胃連接處有鳥喙外觀

（二）胃結節病

胃結節病是最常見形式，屍體解剖發現10%的胃結節病患者出現胃部受累。其中，（胃）竇部是最常見部位。

病理類型：

①亞臨床胃結節病；②潰瘍性胃結節病；③浸潤性胃結節病；④息肉樣胃結節病

亞臨床胃結節病：胃結節病的最常見類型。大多數無癥狀，一般通過胃黏膜活檢偶然發現。黏膜可能表現正常（結節在肌層升起）。淺表結節充血。在慢性病例中有萎縮性胃炎，通常為良性。

潰瘍性胃結節病：表現時貫穿整個胃部。較常發生於胃竇黏膜，幽門和胃小彎。上腹部痛/上消化道出血/梗阻。良性和惡性外觀潰瘍均有報道為結節。

浸潤性胃結節病：未擴散類型→胃的遠端部分→光滑，圓錐狀胃竇部收縮和畸形。瀰漫型→皮革狀胃樣外觀→應該可以從胃癌中區分開。

息肉樣胃結節病：罕見。表現為多個或者單個。

臨床表現：上腹疼痛（75%），通常為餐后，噁心、嘔吐、腹脹、早飽、體重減輕；25%患者上消化道出血，有時嚴重；梗阻：廣泛腹膜后淋巴結腫大可能外在壓迫胃竇部。

實驗室檢查：胃液中ACE水平＞血清；抗胃壁細胞抗體（+）；抗H+/K+ATP酶泵抗體（+）；胃壁細胞功能紊亂→胃酸↓→血清胃泌素。

上圖示胃竇部黏膜結節。該患者有肺結節病，內鏡活檢樣本顯示胃部非乾酪樣肉芽腫

在這例患者中，晚期結節病表現為明顯的胃竇部狹窄和畸形

（三）小腸結節病

小腸結節病是最少見的形式。

病理類型：肉芽腫腸炎（孤立或者瀰漫性消化道的一部分）；梗阻；絨毛萎縮→吸收障礙。

臨床表現：腹痛；噁心；嘔吐；吸收不良→蛋白質丟失性腸病→外周水腫；消化道出血；巨幼細胞性貧血→葉酸缺乏或者維生素

12吸收不良（末端迴腸疾病）→胃酸缺乏；梗阻→腸道狹窄或淋巴結壓迫。

影像資料：

病例1

病例2

標記為迴腸末端周邊增厚

67Ga全身掃描：肺（*）；鼻子（上箭頭）；淚腺和腮腺（彎曲箭頭）；半骨盆（三角號）；中線盆腔活性代表膀胱（B）

（四）結腸和直腸結節病

結直腸癌結節病是罕見形式。乙狀結腸是最常見部位。

病理類型：狹窄和縮小；斑塊狀的病變；潰瘍；結腸皺襞增厚；局灶性結節；息肉樣病變；結腸受累的組織學證據在很正常黏膜中發現。

臨床表現：腹痛（＞50%的患者）；腹瀉；里急后重；便血；腹脹；梗阻（主要由淋巴結腫大壓迫引起）；便秘；體重下降。

影像資料：

病例1

病例2：

由於炎症性疾病或者惡性腫瘤的外觀有結節，直腸乙狀結腸的不規則狹窄。

（五）闌尾結節病

闌尾結節病極為罕見，50 000例闌尾切除樣本中僅有1例。常見於闌尾炎，穿孔和膿腫形成。

（六）消化道結節病診斷總結

消化道結節病的診斷一般很難，孤立的消化系統結節更難診斷。

在伴有GI癥狀的系統性結節病患者，一般建議進行消化系統結節病診斷。而且，在胃腸道中非乾酪性肉芽腫的表現是診斷必要的。

應被排除的胃腸道肉芽腫其他原因有：

※ 結核病真菌感染，血吸蟲病

※ 血管炎

※ 異物反應

※ 放射性損傷

※ 克羅恩病

※ 鏡下結腸炎

※ Whipple病

※ 淋巴瘤和腺癌

實驗室檢查：

※ CBC：一系or三系下降（脾亢or骨髓浸潤）

※ 高血鈣，高尿鈣（無高血鈣也可高尿鈣，由於marcophage 產生VitD類似物導致）

※ 血ACE↑為活動性指標，與病情相關

※ Kveim-siltebach皮試（不常用）

※ Ga67核素掃描：巨噬細胞攝取鎵，縱膈和雙側肺門攝取增高(λ征)；淚腺、腮腺、唾液腺高濃聚（熊貓臉）

如何區分結節病或者克羅恩病，內容見下表：

細胞質紹曼小體圖見下：