病例解析 | 肝母細胞瘤

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病

例

介

紹

患者，女，10月, 「因腹部膨隆，可觸及一腫塊」入院。

圖

像

C

T

表

現

肝臟見大小約116mm*105mm*93mm巨大佔位性病變，邊界欠清，內部密度不均，CT值約47HU，可見鈣化灶，增強掃描見腫塊不均勻強化，鄰近右腎、胰腺受壓推移，實質未見異常強化，鄰近下腔靜脈及門靜脈受壓推移，肝靜脈顯示欠清晰，鄰近骨質結構未見破壞，脾臟形態光整，實質內密度均勻。

病

理

肝母細胞瘤

概

述

肝母細胞瘤是一種具有多種分化方式的惡性胚胎性腫瘤。它是由類似於胎兒性上皮性肝細胞、胚胎性細胞以及分化的間葉成分組成。肝母細胞瘤多見於嬰幼兒，尤以出生1-2年最多見。肝母細胞瘤多發生在肝右葉，一般為單發、圓形、較大，直徑可達14-15cm，部分腫瘤中有出血壞死或鈣化點，腫塊巨大亦可兩葉同時累及。

臨

床

表

現

初發病時，一般癥狀不明顯，無黃疸或發熱。可腹部脹滿，偶被父母發現。有時是在健康檢查時被醫生髮現了腹部包塊。稍大兒童可訴腹痛。肝癌細胞有時可產生促性腺激素而使患兒發生性早熟。個別患兒見皮膚出現色素沉著。有的患兒不覺有腹痛。病程較一般惡性腫瘤進展迅速。可有食慾減退、乏力、進行性體重減輕。晚期可有發熱、繼發性貧血、腹水及下肢水腫。偶見上消化道出血及黃疸。觸診肝大堅硬，肝邊緣明顯硬，表面不光滑、有結節。肝母細胞瘤的腫瘤標誌物為AFP，由胚肝實質細胞和卵黃囊細胞合成，在新生兒時期陽性，含量可達100 ug/ml，一般5周以後陰性，降至1-2 ug/m1,2歲末降至0.01 ug/ml以下。肝母細胞瘤患者有90%-100%的血清AFP增高，最高可到2000ug/m1。

影

像

學

表

現

CT平掃表現為低密度或混雜密度包塊，邊界清晰或毛糙，具有「十多、一低、一少」的特點。「十多」即單發灶多、右葉多、外生多、假包膜多、出血多、壞死多、囊變多、鈣化多、男性多及混合型多。 「一低」即無論CT平掃或增強病灶強化程度始終低於肝臟強化程度。 「一少」即肝硬化少見，腫瘤周圍肝組織多正常。

MRI平掃病灶表現為肝內實性包塊，呈類圓形或分葉狀，包塊邊界較清晰，T1WI低等信號，較大的腫瘤因內部出血壞死表現為混雜信號。T2WI等高信號，可見瘤體內多個細小囊變狀高信號，周圍信號較低或等信號。增強后腫瘤內部不均勻強化，部分病灶周圍可見環形強化與肝血管瘤相似，但前者強化時間長且出血常見，後者消散較快。瘤體內部鈣化及壞死無強化表現。

鑒

別

診

斷

1、肝細胞癌: 肝細胞癌多發生於較大的兒童，30%以上的患兒有肝硬化，約40%-60% AFP升高。肝細胞癌常多發，呈結節狀、浸潤性生長，多數病灶無完整包膜，很少見鈣化。肝母細胞瘤與HBV感染及肝硬化無關。另外，肝細胞癌的門脈侵犯及癌栓形成較肝母細胞瘤多見。

2、嬰兒血管內皮瘤:大多發生於半歲以下的嬰兒，50%-60%的病例合併充血性心力衰竭、貧血、血小板減少症(Kasabach一Merritt綜合征)。其診斷依靠CT動態增強，通常具有特殊的強化表現，動態期腫塊周圍密度急劇升高，邊緣呈緻密的結節狀波浪狀強化，延遲掃描腫塊強化呈從周邊向中央的逐漸強化，最後腫塊密度與肝臟正常組織密度一致。AFP不升高。

3、間葉細胞性錯構瘤:具有實性和囊性兩種成分，CT表現為邊緣清楚、巨大多房囊性病灶，內見分隔和不定量實質性成分。AFP不升高。

4、肝臟未分化胚胎性肉瘤:是一種少見的間葉來源惡性腫瘤，好發於6-10歲。通常發生於右葉，CT常表現為較大的界限清晰、低密度為主的腫塊，囊腔內可含有密度稍高於囊液的間隔或呈結節狀突起的實質性成分，增強后間隔和實質性成分有強化。AFP不升高。