【確診丨經典病例106】惡性纖維組織細胞瘤1例，附診斷分析思路及專家點評！#醫學影像#

一、患者信息及影像

患者：男性，59歲。

主訴 : 右側上腹疼痛10天。

現病史： 患者10天前無明顯誘因出現右側上腹疼痛，鈍痛可忍受，無放散性。無頭暈頭迷，無噁心嘔吐，無尿頻尿急尿痛，無肉眼血尿及排尿困難。現為求治療而來我院。近來無發熱，飲食睡眠可，大便正常，體重無明顯變化。

既往史： 冠心病1月，口服藥物治療。腦血栓1月，口服藥物治療。

實驗室檢查： 血清白蛋白(ALB) 22.3g/L （正常值35.0-50.0 g/L）；血清丙氨酸氨基轉移酶（ALT）237 U/L （正常值13-69 U/L）；鈣測定 1.91mmol/L（正常值2.10-2.55 mmol/L）；鎂測定 0.68 mmol/L（正常值0.70-1.00 mmol/L）

泌尿系彩超檢查：右上腹見一11.8×13.3cm實性低回聲腫物，邊界尚清，內回聲不均，外形欠規整，彩超未見明顯血流信號。

超聲： 無。

CT/MRI掃描： 腎上腺增強CT檢查：檢查設備為Siemens Somatom Definition雙源CT，患者採取仰卧位，掃描範圍自腎上腺上緣至腎臟下緣，掃描層厚5mm，重建層厚1mm，管電壓120kV，管電流280mAs，動脈期延遲時間 30s，門靜脈期延遲時間為65s。對比劑為碘海醇（350mg/ml），注射量80ml，流率：2.5ml/s。（如圖1~6）

二、病例問答挑戰

答案分割線

問題一解讀

問題2：下列關於病灶的描述，正確的是(單選)

問題二解讀

答案：D

答案分割線

問題三解讀

答案：E

手術所見

腫瘤位於肝臟後方，多發（四枚），質硬，有一定活動度，與下腔靜脈及肝臟粘連，可見右側正常腎上腺。

病理所見

肉眼所見：腹膜后多發腫瘤 15×11×11cm不規則結節狀，表面包膜較完整，切麵灰白，質韌；另見9×5×5cm結節，帶少許腎上腺組織，表面包膜較完整，切麵灰黃質韌，另見3×3×1cm灰白結節，質韌；另見蠶豆大灰白結節一枚。 鏡下所見：異型梭形細胞、多邊形細胞瀰漫密集分佈，呈旋渦狀、束狀或圍繞血管分佈，細胞核大深染，異型性明顯。

免疫組化結果：

B3：CK(-) Vimentin（+）EMA(-) Synaptophysin(-) CD99(灶狀+) CD56（+）CD34（灶狀+）CD117（-）SMA（+） S100（-）CD68（灶狀+）Desmin（-）MyoD1(-) Bcl-2(+) beta-Catenin(灶狀+) Ki-67（約1%+）。

病理診斷

（腹膜后多發腫瘤）免疫組化結果支持為惡性纖維組織細胞瘤（未分化肉瘤）

三、診斷分析思路

1本病例影像學表現提示的診斷線索

右側腎上腺區域可見類圓形腫塊影，大小約12.5×11.2cm，邊緣尚清晰，內部密度不均，平掃CT值約49-76HU，內可見點狀高密度影，前緣可見帶狀脂肪密度影，病變下方可見多個相似密度小結節影，增強后病變呈輕度不均勻分隔狀強化。肝右葉與右側腎上極呈受壓改變，提示腫瘤並非來自肝臟和右側腎臟。最大腫塊下緣疑似右側腎上腺顯示，下腔靜脈及門靜脈受壓前移。

2本病例讀片思路

（1）發現病變與認證

本病例CT掃描發現胰腺體尾部病變很容易，冠位重建后處理更有利於顯示病變的位置，而且CT增強掃描十分必要，一是有助於與胰腺其他佔位性病變相鑒別，二是有助於判定病灶的血液供應情況。本病例基本徵象為邊界清楚的大腫塊，囊實相間，實性部分有強化；囊性部分主要位於病灶周邊，囊變區密度較高，CT值40-50HU。

（2）定位診斷

定位診斷的含義，一是確定病灶位於什麼部位，二是明確病灶可能來源於什麼組織結構。對於本病例來說，右腹部腫塊位於胰腺體尾部，本病起源尚有爭議，其可能來源為胰腺外分泌腺細胞、內分泌腺細胞或具有向內外分泌腺分化的全能細胞。本病例的定位診斷並不困難，實性假乳頭狀瘤可發生於胰腺的任何部位，多發於胰尾和胰頭部，占 83.77%；少數發生於胰腺以外的腹膜后、腸系膜，甚至肝臟。

（3）定性診斷

本病例患者為男性，59歲。因右側上腹疼痛10天而就診，無高血壓、皮質醇增多等臨床表現，AFP、CEA等腫瘤標誌物測量正常，右側腎上腺區域可見巨大類圓形、不均勻分隔狀強化的多發佔位性病變，從腫塊大小、強化方式、周圍臟器的改變等方面分析，考慮腫塊為惡性可能性更大。不同部位的定位診斷對於病變組織學類型的確定具有重要意義。如考慮為腹膜后腫瘤，可能來源於脂肪肉瘤、平滑肌肉瘤、神經源性腫瘤、畸胎瘤、淋巴瘤等。

四、診斷與鑒別診斷

1

本病例特點為中年男性患者，因右側上腹疼痛10天就診，無高血壓、皮質醇增多等臨床表現，AFP、CEA等腫瘤標誌物測量正常。右側腎上腺區域可見一巨大類圓形佔位性病變，病變內密度不均，可見斑點狀鈣化灶，呈不均勻分隔狀強化，病變下方可見多個強化方式相同的小結節影，考慮為多發同源性病變。由於病灶最大徑線位於腹膜后，肝臟、右側腎臟、下腔靜脈等呈受壓前移改變，最大腫塊下緣疑似右側腎上腺顯示，結合患者無高血壓、內分泌疾病等臨床表現，考慮腫瘤來源於腹膜后可能性更大。結合腫塊的大小、強化方式和周圍臟器的改變，考慮腫塊為惡性可能性更大。對於腹膜后惡性腫瘤，除了最常見的脂肪肉瘤外，應考慮到惡性纖維組織細胞瘤的可能性（直徑常>10cm，病灶呈圓形或類圓形腫塊，可呈分葉狀，密度多不均勻，腫塊內可見壞死囊變、出血，可見條狀、斑點狀或不規則結節狀鈣化，病灶多呈不均勻強化，如條狀分隔狀強化或軌道征樣強化，周圍結構和器官被推壓移位）。

2鑒別診斷

（1）腹膜后脂肪肉瘤

脂肪肉瘤是腹膜后最常見的原發性惡性腫瘤，多體積巨大，多見於40歲以上成人。脂肪瘤樣型由典型的脂肪成分組成，CT表現為巨型脂肪密度腫塊，瘤內為脂肪性低密度，中間見網狀分隔，強化不明顯，較易診斷。而硬化型、圓細胞型和去分化型、多形性脂肪肉瘤由於含有纖維組織、粘液、脂肪等多種成分，CT可表現為囊實性腫塊，密度混雜，也可僅表現為肌肉樣密度，鈣化少見，增強掃描實性部分呈輕中度延遲強化，成分複雜，故而CT表現多樣，與惡性纖維組織細胞瘤、平滑肌肉瘤、淋巴瘤等其他間葉源性腫瘤很難區分。

（2）腹膜后平滑肌肉瘤

平滑肌肉瘤為腹膜后發病率僅次於脂肪肉瘤的惡性腫瘤，多見於40-70歲中老年人，血行肝轉移最多見。CT表現腫瘤多位於左上腹膜后、盆底。瘤體多較大，形態不規整呈分葉狀改變。腫瘤多有包膜，密度多不均勻，實性部分呈明顯低密度，囊變、壞死、出血多見，但鈣化少見。血供多豐富，增強掃描呈中度至明顯強化。

（3）腹膜后神經鞘瘤

多位於中線兩側。良性神經鞘瘤與神經相連，CT表現為邊界清楚的圓形或卵圓形軟組織腫塊，神經鞘瘤在腹膜后易發生囊變壞死，密度可從水樣到肌肉密度，邊緣可見鈣化，部分腫塊延伸至椎間孔，可見椎間孔擴大。輕度強化，可見靶征。惡性者不與神經相連，呈類圓形或不規則形，界限不清，邊緣可見暈樣改變和短毛刺，靶征少見。可伴有周圍骨質破壞及其他結構侵犯。

（4）副神經節瘤

多為異位嗜鉻細胞瘤，血壓一般很高，實驗室檢查去甲腎上腺素和腎上腺素升高。 CT表現多位於腹主動脈中線旁，呈球形，密度較高，囊變壞死、鈣化和出血常見。良性者境界清楚，囊變常見，壞死和出血相對少見。惡性者佔30%，境界不清，出血、壞死、鈣化顯著，囊變相對少見。增強掃描呈漁網狀持續性強化。

（5）腹膜后淋巴瘤

發病年齡較輕，常見下肢、精索靜脈迴流受阻等癥狀。多累及腹主動脈周圍淋巴結，CT表現為類圓形或橢圓形腫塊，部分融合成不規則形，密度均勻，未行放化療時很少出現壞死、囊變，增強掃描普遍輕度均勻強化，常包繞腹主動脈、下腔靜脈等。

病例供稿：醫科大學附屬第一醫院 放射科 王淑婷、吳婉莎

專家點評

惡性纖維組織生長速度快，患者病情進展迅速，病變以中老年男性較多發，影像診斷時不要誤認為良性病變而貽誤治療時機。

具體來講，惡性纖維組織細胞瘤CT上有如下突出的特點可鑒別診斷：1、病變為多發腫塊性病變，且主要集中在一個區域，如本例位於腹膜後區域，病變有多發大小不等腫塊形成，病變多發是惡性纖維組織細胞瘤一個突出特點，其它間葉性腫瘤均以單發為主要表現，因此，當發現腹膜后多發且比較靠近的軟組織腫塊，位於一個區域，要考慮到惡性腫瘤組織細胞瘤的可能。當然，病變也有以單發腫塊為表現的，單發腫塊一般來說形態均很不規則；2、惡性纖維組織細胞瘤短期內生長迅速，經常是10天左右病變即有明顯的增大，這在其他軟組織腫瘤均難以觀察到；3、病變可有明顯的不規則的液化壞死，病變內可見壞死囊變、出血，可見條狀、斑點狀不規則狀鈣化。病變壞死液化區往往形態呈不規則狀、條狀、分隔狀強化。如病變平掃密度較均勻，則增強掃描時，各期相實質密度強化仍不均勻；4、病變較大，周圍臟器被推壓移位，並有侵犯。

本例惡性纖維組織細胞瘤可以定位於腹膜後區，但是位於腎上腺還是位於腎上腺外診斷有難度，如病變位於右側腎上腺，則主要與腎上腺皮質癌鑒別，因本例可以在CT圖像上觀察到正常腎上腺，因此可以排除腫瘤來自腎上腺，最終定位於腹膜后。腹膜后的軟組織密度佔位性病變較多，包括脂肪肉瘤、神經源性腫瘤、肌源性腫瘤、淋巴瘤、轉移瘤等。因本例病灶大、多發、大小不等、且位於一個區域，因此僅需要與脂肪肉瘤、神經纖維瘤病、淋巴瘤和轉移瘤鑒別。一般來說脂肪肉瘤為分化不良或未分化的脂肪組織，總體上測不到脂肪密度，但病變往往各個區域分化不同，形成密度不同的並接近水樣密度的低密度實質性腫塊，以上特點在脂肪肉瘤表現突出，可以鑒別。本例分佈與神經纖維瘤病的分佈走形不同，不位於神經纖維走形區域，也可排除神經纖維瘤病。而轉移瘤、淋巴瘤有更加明顯多發的特點，多分佈於腹膜後主動脈兩側，轉移瘤病灶中形成類圓形液化壞死，與惡性纖維組織細胞瘤也不同。

總之，惡性纖維組織細胞瘤惡性度高，增強掃描強化不均勻，往往為分佈在一個區域的多發軟組織腫塊，當診斷有困難時，可短期複查，觀察病變大小變化及患者病情進展情況，病變短期增大，患者一般狀態迅速惡化也是診斷的重要依據。

點評專家：醫科大學附屬第一醫院 放射科 任克教授

致謝：

感謝李鵬醫生、丁香園戰友小初學者等

參考文獻：

[1] 王開華，汪令生，陳平有.腹膜后惡性纖維組織細胞瘤的MSCT表現及診斷價值[J].生物醫學工程與臨床，2014，18（2）：160-164.

[2] 張帆，張雪林，梁潔等.腹膜后原發性脂肪肉瘤的CT表現與病理學對照[J].實用放射學雜誌，2007,23（3）：351-354.

[3] 易自生，劉平，郭文彬. 原發性腹膜后平滑肌肉瘤的CT診斷[J].臨床放射學雜誌，2007,26（9）：934-935.

[4] 周建軍，曾蒙蘇，嚴福華等.腹膜后神經源性腫瘤的分類以及CT診斷和鑒別診斷[J].放射學實踐，2010,25（10）：1135-1139.

[5] 李媛，楊志剛，閔鵬秋等，腹膜后淋巴結結核與淋巴瘤的多層螺旋CT鑒別診斷[J].醫學影像技術，2005,21（8）：1252-1255.

[6] Yu RS, Zhang WM, Liu YQ.CT diagnosis of 52 patients with lymphoma in abdominal lymph nodes [ J].Worls J Gastroentero,2006,12(48):7869-7873

快掃碼關注醫侃（yikantime），就差你啦！▼

點擊閱讀原文 進入「醫看」醫生問答平台！