神經 | （鞍區）毛細胞性星形細胞瘤

1.簡要病史

患者，男，15歲，頭痛1月余，多飲多尿2年，每天飲水量2000～3000ml。

2.影像學檢查

您的診斷是？

腦膜瘤

顱咽管瘤

生殖細胞瘤

星形細胞瘤

下丘腦錯構瘤

【答案】（鞍區）毛細胞性星形細胞瘤

【手術所見】

鑽洞開顱，解剖側裂，釋放腦脊液，降低顱壓，解剖第一、第二間隙，有淡紅色腫瘤，向下壓迫視神經及視交叉，腫瘤質韌、魚肉樣，難以切除，血供豐富，繼續探查，發現腫瘤一直向後延伸與終板、下丘腦境界不清。

【病理與臨床】

毛細胞型星形細胞瘤屬於I級星形細胞瘤，佔小兒星形細胞瘤的1/3，多見於兒童和青少年。好發於視交叉下丘腦區域、小腦半球等，發生於視交叉及下丘腦占50%，呈分葉狀生長，邊界清晰。臨床癥狀表現為頭痛、嘔吐、共濟失調、及下丘腦功能減退。

【影像學表現】

• CT表現：平掃約1/3病灶呈低密度，1/3等密度或稍高密度，1/3呈低等混合密度。腫瘤多為圓形或橢圓形，邊界清晰，瘤周無水腫，佔位效應視部位而異。發生於視交叉多為實質性腫塊。發生於小腦半球多為囊性，邊界清晰，第四腦室受壓；增強后實性者多呈均勻或不均勻強化，囊性著多為帶附壁結節強化。

• MRI表現：發生於視交叉下丘腦以實性多見，TI稍低信號，T2高信號，可強化，MRI顯示腫瘤向視交叉及前方生長，腫瘤較大可發生囊變，需與顱咽管瘤，生殖細胞瘤鑒別；發生於小腦半球腫瘤邊界清晰，表為較大的囊實性病灶，T1低信號，T2高信號，壁結節不均勻明顯強化，需與血管母細胞瘤鑒別。

【鞍區腫瘤的診斷和鑒別診斷】

1、顱咽管瘤好發於鞍上池區多為囊性或囊實性，占兒童鞍上腫瘤的50%，成人常發生於40～60歲，90%的顱咽管瘤可見鈣化，部分囊變;增強后實性部分強化。

2、鞍區腦膜瘤常起自鞍結節、鞍膈、蝶骨及海綿竇區硬膜大多是以鞍結節或床突為附著點向四周匍行生長，鞍上池腫塊，邊界清晰，腫瘤常鈣化，增強多均勻強化，可見腦膜尾征，鞍結節及附近的顱骨增生。

3、星形細胞瘤好發兒童、青少年，大多以視交叉下丘腦為中心向周圍生長，多為多為低度惡性，青少年毛細胞型星形細胞瘤多見。

4、生殖細胞瘤易發生於小兒及30歲以下的成年人，位於中線部位，可同時發生於松果體及鞍上的生殖細胞瘤占10%。腫瘤常累及下丘腦而導致尿崩症。腫瘤鈣化。囊變少見。而當兒童出現漏斗增粗、垂體後葉T1高信號消失、CT平掃呈高密度、無鈣化，並伴發中樞性尿崩症時，應注意生殖細胞瘤的可能。

5、下丘腦錯構瘤多發生於兒童及嬰幼兒期, 臨床主要表現為性早熟或痴笑性癲閑；影像學顯示鞍後上和腳間池內相當於乳頭體、灰結節和垂體柄處有等信號或等密度腫物, 有時可突入第三腦室使其底部抬高, 注葯無強化。

6、動脈瘤流空信號增強后明顯強化，具有特徵性。