【每日一例 | 370期】後下縱隔及腹腔多發病變CT病例

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患者，男性，47歲，常規體檢發現腹部多發腫塊。

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圖1顯示奇靜脈延續為下腔靜脈； 圖2顯示奇靜脈跨過中線延續為擴大的半奇靜脈； 圖3顯示擴大的半奇靜脈和中位肝；圖4顯示右上腹部圓形輕度增強的軟組織結構。

脾綜合征指多脾伴有先天性心血管異常和內臟位置異位，是一種十分少見的先天性多系統發育畸形組成的綜合征。多脾綜合征是一種少見的心脾綜合征，為左側異構，即雙左側結構合併多發性的異常。可見有多個小脾位於右上腹部和胃大彎。另外，對稱的居中的肝臟即中位肝的發生率為50%。約有65%的病人合併下腔靜脈中斷，而由奇靜脈延續而來。胸部異常包括雙側對稱肺葉結構和心臟的異常。雖然有半數病人在6個月以前死亡，但其發現多為成年以後。可合併其他少見異常如膽道閉鎖、膽囊缺如和胃腸道的旋轉不良。該病例為多脾綜合症合併奇靜脈延續為下腔靜脈。

腹部內臟畸形的發生及CT表現：

多脾 表現為大小不一的多個脾臟，數目約2到16個，大小不一，結節狀或球狀，密度均勻，增強表現與正常脾臟相同；相互之間窄蒂相連，可以位於沿胃大彎走行的任何位置，常見位於右上腹，偶爾雙側分佈，也可以位於左上腹；

肝段下腔靜脈缺如伴奇靜脈/半奇靜脈異常連接 表現為(腎靜脈水平以上)下腔靜脈缺如，下腔靜脈經擴張的奇靜脈或半奇靜脈迴流至上腔靜脈，肝左、中、右靜脈匯入肝上段下腔靜脈后迴流右心房。

短胰 表現為胰腺頭、頸部肥大呈球形，胰體、尾部短小或缺如。胰腺由腹胰芽和背胰芽發育而成，腹胰發育為胰頭和鉤突，背胰發育為胰體和胰尾。當某種原因導致背胰原發性發育不全或影響胰腺發育的局部缺血，就會產生胰體尾不同程度發育不全產生短胰。

腸旋轉不良 在胚胎髮育期，中腸(即十二指腸至橫結腸中部，由腸系膜上動脈供給血運的腸段)旋轉過程發生障礙，就會發生完全或不完全中腸旋轉不良，同時由於中腸系膜未能較好的固定於后腹壁，容易伴發中腸扭轉。完全腸旋轉不良即腸不旋轉，其CT表現為：小腸袢位於右半腹部，而結腸位於左半腹部；腸系膜上動、靜脈位置互換。不完全腸旋轉不良無特異CT徵象，但當伴發中腸扭轉時CT顯示小腸腸袢及系膜以腸系膜上動脈根部為軸心盤旋聚集，形成「漩渦征」，未被轉入漩渦的近端腸袢充氣、積液而擴張，緊鄰漩渦緣呈鳥嘴樣，稱「鳥喙征」。

肝膽異常 常見的異常有中位水平肝，左位肝，無膽囊，中位膽囊，左位月H囊。水平肝表現為肝臟呈水平位，肝門位於脊柱前方，一般左葉體積大於右葉。左位膽囊表現為膽囊位於肝左葉下到鐮狀韌帶左側。

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