共識要點：類癌性心臟病的診斷與管理



醫脈通導讀

類癌性心臟病是指類癌綜合征累及心臟、引起的以右側心臟瓣膜和心內膜病變為主的心臟病，常見於類癌綜合征患者，而且與很多患者的發病及死亡相關。人們對類癌性心臟病發病機制的了解很少，但是長期暴露於大量的血清素是最重要的影響因素之一。目前國際上幾乎沒有針對這一疾病的診斷和管理指南，而且該病的篩查及管理方面存在諸多變異性。近日，多位神經內分泌瘤專家聯合頒布了一項類癌性心臟病診斷管理共識聲明，其目的是為診斷和管理類癌性心臟病提供簡介、實用的建議。相關推薦及策略的依據是一篇循證綜述和多學科專家意見。

該專家共識的主要內容如下：

1.類癌性心臟病常見於類癌綜合征患者，且與不良預后相關。

2.到目前為止，NT-proBNP似乎是類癌綜合征患者篩查類癌性心臟病的最佳生物標誌物（證據水平2~3，B類推薦）。

3.診斷和隨訪類癌綜合征過程中必須測量24小時尿5-羥吲哚乙酸（5-HIAA）或血漿5-HIAA。而且，24小時尿液5-HIAA水平＞300μmol/24小時有助於識別類癌性心臟病高危患者（證據水平2，推薦等級B）。

4.經胸超聲心動圖依然是診斷和隨訪類癌性心臟病的黃金標準。所有的類癌綜合征患者及疑似類癌性心臟病患者（存在臨床特徵或NT-proBNP、5-HIAA水平升高）都應接受這一檢查。對於確診的類癌性心臟病患者，臨床狀態發生改變時也需要超聲心動圖檢查；此後每3~6個月進行一次檢查，具體間隔視患者病情嚴重程度及臨床狀態而定（證據水平2，推薦等級B）。

5.心臟核磁共振可用於評估肺動脈瓣，識別心臟轉移性腫瘤病評估右室大小及功能（證據水平2，推薦等級B）。

6.生長抑素類似物長效製劑是緩解類癌綜合征癥狀的標準治療藥物，且能夠預防類癌性心臟病的發展和/或進展（證據水平2，推薦等級B）。

7.對於使用生長抑素類似物后無效的患者，治療選擇包括增加生長抑素類似物劑量、加用IFN-α或肽受體放射性核素治療（PRRT）。口服血清素合成抑製劑telotristat可能有助於改善類癌綜合征患者的癥狀，但該葯尚未獲批，僅在美國部分地區用於「愛心治療」。鑒於數據有限，依維莫司尚未被推薦用於類癌綜合征的治療（證據水平2~4，推薦等級B/C）。

8.類癌性心臟病患者應在專業的神經內分泌瘤（NET）中心，接受專業的多學科團隊治療（證據水平5，推薦等級D）。

9.經驗豐富的醫學（心臟病醫生與NET專家）、外科和麻醉團隊能夠為此類患者提供最先進的管理（證據水平5，推薦等級D）。

10.選擇人工瓣時應根據患者出血風險和未來介入治療的可能性進行選擇。人工生物瓣作為優先選擇（證據水平4，推薦等級D）。

11.為預防患者在手術期間發生類癌性危象，患者應在術前12小時開始靜注奧曲肽（速度50~100mcg/h）；給葯應貫穿整個手術過程，直到患者穩定。若使用了高劑量的奧曲肽，應監測患者是否發生心動過緩（證據水平4，推薦等級C）。

12.確診類癌性心臟病的患者應轉診至NET中心，在其心臟病學及心臟外科學部門接受專業的治療（證據水平5，推薦等級D）。

醫脈通編譯自：Carcinoid Heart Disease Guidelines. ACC. Mar 07, 2017

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