【確診丨經典病例51】淋巴管瘤1例，附診斷分析思路及專家點評！#醫學影像#

一、患者信息及影像

患者：女性，32歲。

主訴：G1P0，妊娠34周。

現病史：無。

既往史：無。

實驗室檢查：無。

超聲：產前超聲：超聲檢查設備為Philips iU22彩色多普勒超聲診斷儀，凸陣探頭，探頭頻率C 5～2 MHz，選用產科胎兒檢查條件經孕婦腹部進行檢查。超聲檢查結果為：胎兒右枕頸交接處囊性無回聲，內部未見明顯血流，脊膜膨出可能。

CT/MRI掃描：產前MRI：MRI檢查設備為GE Echospeed 1.5T MR成像儀，梯度場強度33 mT•m-1•s-1，採用8通道相控陣心臟線圈，常規層厚5-10 mm，常規層間距0.5-1.0 mm，視野（FOV）350mm×260mm，1-2次激勵。採用快速平衡穩態採集(fast-imaging employing steady-state acquisition， FIESTA) 序列、單激發快速自旋迴波 (single-shot fast spin-echo, SSFSE)序列以及快速反轉恢復運動抑制（fast inversion recovery motion insensitive，FIRM）序列， FIESTA序列採用最小重複時間（repetition time, TR）、回波時間(echo time, TE)，TR 3.6-4.2 ms，TE 1.0-1.8 ms，反轉角55°，矩陣224×224，掃描時間每層0.5-2.0 s，1次10.0-20.0 s；SSFSE 序列TR 1150-1450 ms，TE 42-145 ms，反轉角90°，矩陣256×192；FIRM 序列TR 6.7-7.7 ms，TE 3.3-4.5 ms，反轉角55°，矩陣256×160。如圖1-3。

二、病例問答挑戰

該病例在產前MRI SSFSE 和FIESTA圖像上，顯示右頸枕交界處一薄壁、類圓形、張力偏高的高信號囊性病變，內部可見分隔，故A為最佳答案。

問題2：根據產前MRI圖像，關於病灶與周圍組織結構的描述正確的是？（多選）

A.病變與椎管相通

病灶與周圍組織結構的關係不但與病變定性診斷有關，還決定病變治療方式和手術切除範圍，該病例產前MRI 圖3顯示病灶與椎管腔未見明顯相通，圖1、2顯示病灶未深入縱隔內，故B和D為正確答案。

問題3：根據產前影像學表現特點，最可能的診斷為下列哪一項？（單選）

答案：C

圖4-7 出生后MRI平掃圖像冠狀面和橫斷面示患兒右頸枕交接處軟組織液體信號病變，囊壁菲薄，其內可見纖細分隔，與椎管腔未見明顯相通，亦未見向縱隔內延伸，增強后僅包膜及內部分隔輕度強化。后經手術及病理證實為淋巴管瘤。

三、診斷分析思路

本例產前超聲可見胎兒右枕頸交接處囊性無回聲，內部未見明顯血流；產前MRI顯示右頸枕交界處一類圓形、張力偏高的囊性病變伴內部分隔，與椎管腔未見明顯相通，提示病變可能為淋巴管瘤。

（１）發現病變與認證：本病例產前超聲發現病變，彩色多普勒顯示病變內未見血流，但由於病變較大，超聲難以明確病變與椎管是否相通，因此產前MRI檢查十分必要。相比超聲，MRI視野大，同一切面可以顯示胎兒多部位，且其軟組織對比度好，更有助於判定病灶範圍（是否有縱隔內延伸）及與周圍結構（特別是椎管）的關係。本病例的基本徵象為右頸枕交界處軟組織囊性病變伴內部分隔。

（２）定位診斷：對於本病例來說，綜合超聲和MRI能明確病變位於右頸枕交界處，與椎管內無溝通，且未向縱隔內延伸。

（３）定性診斷：本病例特點為孕34周的胎兒，右頸枕交界處囊性病變，體積較大，可能的診斷包括胎兒淋巴管瘤、脊膜膨出、畸胎瘤、血管瘤等，因此本病例產前正確診斷需要仔細觀察病變的成分、範圍以及與周圍結構的關係，從本病例的影像特點、胎兒期疾病的發生率來看，產前、術前可基本明確診斷為淋巴管瘤。

四、診斷與鑒別診斷

本病例的特點為產前超聲為胎兒右頸枕交界處軟組織無回聲，內部未見明顯血流，產前MRI可見右頸枕交界處一類圓形、張力偏高的囊性病變伴內部分隔，與椎管未見明顯相通。

（1）枕部腦膜膨出：可見多少不一的腦脊液成分從顱骨缺損處突出，顱內結構可見相應異常改變，而頸部淋巴管瘤一般不合併顱骨缺損及顱內結構的異常。

（2）畸胎瘤：可見口咽部囊實性佔位，比淋巴管瘤偏實性，彩色多普勒可顯示其內存在血流。

病例供稿：上海交通大學醫學院附屬上海兒童醫學中心 董素貞

專家點評

點評專家：

海交通大學醫學院附屬上海兒童醫學中心 朱銘 教授

該病例最終手術病理證實為「淋巴管瘤」。

淋巴管瘤是由於先天性淋巴管異常，導致皮下軟組織間隙內形成液囊所致，胎兒期最常見部位位頸部後方，典型表現為含有大量液體的囊，囊內常見分隔，也可為單房性，大小不一，但多數較大，病變常向下延伸至縱隔。若同時發生羊水過少時，易將病變誤認為是羊水。本病常伴有其他異常如先天性心臟病，40%可合併胎兒水腫。

此外，本病被認為是染色體非整倍體異常的標誌性表現，2/3存在染色體異常，尤其是具有分隔者，其中以Turner綜合征最為常見，因此對本病患兒產前很有必要通過羊膜腔穿刺，進行染色體核型分析，以分析預后。

回顧本例產前超聲和MRI表現，診斷的難點在於病變範圍較大，如何才能準確定位，進而準確定性診斷。由於病灶體積較大，產前超聲在觀察病變與椎管、顱內的關係，以及病變是否存在縱隔內延伸方面存在一定的不足，而產前MRI由於視野大，軟組織對比度高，能很好的彌補超聲的劣勢，因此對可疑本病的患者，MRI是產前及術前必要的檢查手段，這對於病變定性及判斷預后非常重要。

參考文獻

1.董素貞，朱銘，鍾玉敏，張弘，潘慧紅. 胎兒囊狀淋巴管瘤的MRI診斷. 臨床放射學雜誌, 2010, 29(10): 1384-1387.

2.Avni FE, Massez A, Cassart M. Tumours of the fetal body: a review. Pediatr Radiol, 2009, 39(11):1147-1157.

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4.Ono K, Kikuchi A, Miyashita S,et al. Fetus with prenatally diagnosed posterior mediastinal lymphangioma: characteristic ultrasound and magnetic resonance imaging findings. Congenit Anom (Kyoto), 2007, 47(4):158-60.

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