【每日一例 | 397期】患者，女，10月，因「反覆咳喘一月余加重伴發熱三天」入院。

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患者，女，10月，因「反覆咳喘一月余加重伴發熱三天」入院。

圖像

兩側胸廓形態對稱，縱隔及氣管右偏，兩肺紋理增深、模糊，左肺斜裂區見較大近似梭形高密度影，其內密度不均勻，CT值範圍-28HU~31HU，大小約80mm*62mm*80mm，邊界清楚，增強掃描未見明顯強化，左肺受壓，內可見斑片狀及條索狀高密度影，縱隔明顯向右側移位，右肺內可見散在斑片狀模糊影，部分肺組織實變。胸廓諸骨未見明顯異常。左側胸腔見水樣密度影。

病理

（左胸腔）脂肪母細胞瘤

概述

脂肪母細胞瘤是一種少見的良性軟組織腫瘤，大多發生於嬰兒，80%發生於3歲以前，故又稱胚胎性脂肪瘤，是類似胎兒脂肪組織的分葉狀局限性(脂肪母細胞瘤)或瀰漫性(脂肪母細胞瘤病)腫物。腫瘤最常見於3歲以前。偶爾發生於剛出生或較大兒童，發病有男性傾向。四肢是最常累及的部位，也有發生於縱隔、腹膜后、軀幹、頭頸和各種器官(肺、心臟、腮腺)的報道。

臨床表現

脂肪母細胞瘤分為局限型和瀰漫型2種。局限型腫塊位於皮下淺表部位，境界清楚，占脂肪母細胞瘤的大多數;瀰漫型位置深且界限不清。好發於下肢，多局限於皮下，呈圓球狀或分葉狀，緩慢生長，病變相對較小，直徑常為3～5cm，腫瘤有脂肪樣的外觀，局部有凝膠樣的區域，質地柔軟，大部分病變出現緩慢增大的軟組織包塊，境界清楚，深者境界不清，按部位不同，腫瘤可以壓迫附近組織，從而出現相應癥狀。

影像學表現

脂肪母細胞瘤瘤體內因含有脂肪成分及纖維間隔，部分腫塊內含軟組織成分。CT上腫塊可見脂肪低密度影及高密度分隔影，MRI上可見脂肪樣信號影及低信號分隔影，表現為密度或信號不均勻，分隔粗細及多少不等，分隔厚度為3-10 mm，常較脂肪瘤粗大，呈線條狀或網格狀，為軟組織性質。增強掃描腫塊常呈不均勻強化，瘤內分隔及軟組織團塊影可有強化。局限型腫塊邊緣多較清晰，而瀰漫型病變邊緣多不清，常沿肌肉或血管間脂肪間隙匍行生長。

鑒別診斷

1、脂肪瘤：與脂肪母細胞瘤的發病部位及腫塊大小均類似，脂肪母細胞瘤的特點是大多有間隔，其軟組織成分較脂肪瘤的含量多，增強後有中度以上的強化，部分脂肪母細胞瘤可有浸潤性生長的特點，可以鑒別。

2、脂肪肉瘤：起源於原始間充質細胞，不是脂肪細胞，從發病年齡上可以鑒別，大多數脂肪母細胞瘤患者就診時<3歲，初次就診的脂肪母細胞瘤患者極少>8歲，而脂肪肉瘤在<10歲的兒童中的發生率很低，兩者在發病年齡上幾乎沒有重疊，因此根據發病年齡可鑒別。

3、畸胎瘤：在嬰幼兒中也比較常見，它也可生長於頸部、縱隔、腹腔和腹膜后等部位，CT上明顯的鈣化和骨化有利於同脂肪母細胞瘤鑒別。