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診斷血小板減少的「三聯征」與「五聯征」

診斷血小板減少的「三聯征」與「五聯征」

本文主要圍繞獲得性免疫血小板減少的確診,下文簡稱為ITP,獲得性TTP複雜多變,鑒別診斷尤為重要。

確切的說,TTP是成人微血管病性溶血、血小板減少伴或不伴有神經和腎臟異常的通用名。

獲得性TTP分為特發性和繼發性TTP,前者治療以PEX及免疫抑製劑為主,後者治療關鍵則是儘快去除原發因素。

ITP(獲得性):存在ADAMTS 13自身抗體,即檢測到ADAMTS13抑制物。

ITP(繼發性):諸如感染、藥物、腫瘤、自身免疫性疾病、造血幹細胞移植、妊娠等因素誘發,預后差。

診斷ITP:「三聯征」與「五聯征」

「三聯征」:微血管病性溶血性貧血、血小板減少、神經精神癥狀

「五聯征」:微血管病性溶血性貧血、血小板減少、神經精神癥狀、腎損、發熱

雖為人們所熟知,但據此臨床真正做出疾病最初評估和處理卻相當困難。首先,臨床實踐中經典的「五聯征」幾乎很難見到,大多患者僅表現為微血管病性溶血性貧血和血小板減少,神經和腎臟異常並不常見,發熱較罕見。

其次,臨床上發現患者存在微血管病性溶血性貧血和血小板減少的證據,一般都不難考慮到TTP存在的可能,但在短時間內判斷特發性TTP或是繼發性TTP。

需排除諸如溶血尿毒綜合症(HUS)、瀰漫性血管內凝血(DIC)、HELLP 綜合征、Evans 綜合征、妊娠、子癇等疾病伴發的微血管病性溶血性貧血和血小板減少,實屬不易。

正因為如此,引發治療決定困難。特別是特發性TTP,及早確診、及時啟動關鍵性治療PEX及免疫抑製劑是救治成功的決定性因素,因此,臨床一旦診斷明確或高度懷疑TTP,無論輕重,都應儘快積極治療(包括PEX、糖皮質激素等)。

同時儘快篩查致病因素,及時修正治療方案(如敗血症相關的TTP必須以強有力的抗感染為主,而非PEX或是免疫抑制治療)。

對本文與疾病存在疑問,可添加血小板減少病友會微信公眾號:xxbjs1

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