診斷血小板減少的「三聯征」與「五聯征」

本文主要圍繞獲得性免疫血小板減少的確診，下文簡稱為ITP，獲得性TTP複雜多變，鑒別診斷尤為重要。

確切的說，TTP是成人微血管病性溶血、血小板減少伴或不伴有神經和腎臟異常的通用名。

獲得性TTP分為特發性和繼發性TTP，前者治療以PEX及免疫抑製劑為主，後者治療關鍵則是儘快去除原發因素。

ITP（獲得性）：存在ADAMTS 13自身抗體，即檢測到ADAMTS13抑制物。

ITP（繼發性）：諸如感染、藥物、腫瘤、自身免疫性疾病、造血幹細胞移植、妊娠等因素誘發，預后差。

診斷ITP：「三聯征」與「五聯征」

「三聯征」：微血管病性溶血性貧血、血小板減少、神經精神癥狀

「五聯征」：微血管病性溶血性貧血、血小板減少、神經精神癥狀、腎損、發熱

雖為人們所熟知，但據此臨床真正做出疾病最初評估和處理卻相當困難。首先，臨床實踐中經典的「五聯征」幾乎很難見到，大多患者僅表現為微血管病性溶血性貧血和血小板減少，神經和腎臟異常並不常見，發熱較罕見。

其次，臨床上發現患者存在微血管病性溶血性貧血和血小板減少的證據，一般都不難考慮到TTP存在的可能，但在短時間內判斷特發性TTP或是繼發性TTP。

需排除諸如溶血尿毒綜合症(HUS)、瀰漫性血管內凝血(DIC)、HELLP 綜合征、Evans 綜合征、妊娠、子癇等疾病伴發的微血管病性溶血性貧血和血小板減少，實屬不易。

正因為如此，引發治療決定困難。特別是特發性TTP，及早確診、及時啟動關鍵性治療PEX及免疫抑製劑是救治成功的決定性因素，因此，臨床一旦診斷明確或高度懷疑TTP，無論輕重，都應儘快積極治療(包括PEX、糖皮質激素等)。

同時儘快篩查致病因素，及時修正治療方案(如敗血症相關的TTP必須以強有力的抗感染為主，而非PEX或是免疫抑制治療)。

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