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【每日一例 | 396期】 患兒,男,1月21天,因「生后反覆嘔吐,進行性加重一月余」入院。

【每日一例 | 396期】 患兒,男,1月21天,因「生后反覆嘔吐,進行性加重一月余」入院。

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病例資料

患兒,男,1月21天,因「生后反覆嘔吐,進行性加重一月余」入院。

食道吞入稀疏鋇劑液,食管未見明顯狹窄,賁門位於膈下,開放及時,胃囊稍擴張,胃蠕動增強,造影劑通過不暢,胃竇部可見「鳥嘴征」,幽門管彎曲、細長,可見「線樣征」,球部可見「蕈傘征」。十二指腸曲形態尚可,近端小腸中線偏左。

臨床診斷

先天性肥厚性幽門狹窄

先天性肥厚性幽門狹窄(CHPS)是由於幽門肌肥厚和水腫引起的輸出道梗阻。本病多見於嬰兒出生后6個月內,病因尚不清楚,有家族集中的傾向。在成人發生幽門狹窄的患者,其兒童時期也有嬰兒形式的肥厚性幽門狹窄,從而顯示了遺傳因素。

臨床表現

典型的臨床表現:見到胃蠕動波、捫及幽門腫塊和噴射性嘔吐等三項主要徵象。

1.嘔吐

癥狀出現於生后3~6周,亦有更早的,極少數發生在4個月之後。嘔吐是主要癥狀,最初僅是回奶,接著為噴射性嘔吐。開始時偶有嘔吐,隨著梗阻加重,幾乎每次餵奶后都要嘔吐,嘔吐物為黏液或乳汁,在胃內瀦留時間較長則吐出凝乳,不含膽汁。少數病例由於刺激性胃炎,嘔吐物含有新鮮或變性的血液。未成熟兒的癥狀常不典型,噴射性嘔吐並不顯著。

由於奶和水攝入不足,體重起初不增,繼之迅速下降,尿量明顯減少,數日排便1次,量少且質硬,偶有排出棕綠色便,稱為飢餓性糞便。發病初期嘔吐喪失大量胃酸,可引起鹼中毒,呼吸變淺而慢,並可有喉痙攣及手足搐搦等癥狀等。

2.伴發黃疸

間接膽紅素升高為主。可能是由於反覆嘔吐、熱量攝入不足導致肝臟的葡萄糖醛酸轉移酶活性低下所致。也有認為可能是幽門腫塊或擴張的胃壓迫膽管引起的肝外梗阻性黃疸。一旦幽門梗阻解除后3~5天內黃疸即消退。

影像學表現

X線腹部平片見胃充氣擴張,小腸內無氣體或僅有少許氣體。鋇餐后鋇劑行進至幽門部停止,胃蠕動增強,但僅有少量鋇劑進入十二指腸。線樣征:幽門管細長、狹窄呈線狀,固定不變,長約15mm-25mm,自徑僅1mm-3mm,代表狹而長的幽門管。鳥嘴征:鋇劑存留於胃竇和幽門前區,未進入狹窄的幽門管,為幽門管完全梗阻的表現。雙軌征:程度較輕的肥厚性狹窄,幽門管變扁平,鋇劑在扁平的幽門管兩側可造成雙軌征。肩樣征:蠕動波到達胃竇時前進受阻,在大、小彎側各形成一個明顯的凹面向遠側的弧形壓跡,為肥厚的幽門肌塊近端對胃竇壓迫所致。蕈征:為肥厚的幽門肌塊遠端壓迫十二指腸球基底部產生所致。乳頭征:鋇劑不能通過幽門管,蠕動波在胃竇小彎側形成乳頭狀突出。線樣征、鳥嘴征、肩樣征、蕈征、乳頭征、雙軌征等是先天性肥厚性幽門狹窄比較典型的X線徵象。

鑒別診斷

1、幽門痙攣:臨床癥狀相似,但多在生后即出現間歇性不規則嘔吐,非噴射性,量不多,無進行性加重,但右上腹摸不到腫塊。用解痙劑治療,效果良好。

2、胃食管反流:嘔吐為非噴射性,上腹無蠕動波,無可觸及的右上腹橄欖樣腫塊。採用體位療法和稠厚食物餵養治療可減輕嘔吐。

3、胃扭轉:亦在出生后出現溢奶和嘔吐,但腹部無陽性體征,鋇餐檢查可見食管黏膜與胃黏膜有交叉現象,胃大彎位於胃小彎之上,幽門竇位置高於十二指腸球部。4、幽門前瓣膜:為極少見畸形,瓣膜可為完全性或孔狀不完全性。前者出生后即出現完全梗阻癥狀,後者多在新生兒期出現癥狀,臨床上與肥厚性幽門狹窄極為相似。通過幽門部觸診和X線鋇餐可以鑒別。

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