究竟是什麼病？讓我們一步步把它揪出來！

投稿郵箱：[email protected]

fsslong2

究竟是什麼病？一步一步把它揪出來！

一、雙上肢血壓差異非常大

患者女，50歲，10餘年前無明顯誘因出現活動后胸悶、憋氣癥狀，伴間斷咳嗽、咳痰、下肢浮腫，無發熱、胸痛、咳血、暈厥、心悸。半年前診斷為「特發性肺動脈高壓」，當地醫院給予西地那非+貝前列素鈉+利尿劑+華法令治療，為進一步診治收入本院。

既往病史、個人史、家族史均無特殊。（沒有任何線索）

1. 體格檢查：

T 36.5℃，P 95次/分，R 18次/分。左上肢BP 125/80mmHg，右上肢BP100/70mmHg。（雙上肢血壓不對稱，差別較大，引起關注）

口唇紫紺，頸靜脈充盈，雙肺呼吸音可，未聞及乾濕羅音，心律齊，P2亢進，腹軟，肝脾未及，雙下肢輕度浮腫，頸動脈、鎖骨下動脈、腹主動脈、股動脈等聽診未及雜音。（缺氧、右心負荷較大、肺動脈高壓的表現）

此時多數人都想到，是否是某個類型的肺動脈高壓？好，先補全其他資料，再看到底是什麼。

2. 實驗室檢查：

（1）血常規：WBC 9.97G/L，NE 80.4%（偏高）HGB 151g/L，PLT 271G/L。

（2）血氣：PH 7.443，PCO2 29.2mmHg，O2 54.7mmHg，SO2 88.2%。

（3）生化：無異常，BNP 179pg/ml，CRP 1.85mg/L。

（4）血沉：6

（5）凝血：PT 31.8Sec，INR 2.66，D-dimer 63ng/ml。

（6）免疫學檢查：ANA+ENA+ANCA：（—）；ASO+RF：（—）；免疫球蛋白+補體C3+C4：（—）。

3. 超聲心動圖：報告顯示，右心增大，三尖瓣重度返流，肺動脈壓（SPAP）：124mmHg。

4. 胸部X片：可見右心圓隆（增大），左肺門增大，右下肺動脈干未發現。

5. 胸部CT：可見右側肺紋理明顯稀疏減少。

6. 肺灌注+通氣：通氣未見明顯異常（第一行），灌注項中右側肺顯影非常差，幾乎等於無。

7. 肺動脈CTPA：可見左肺動脈未見明顯異常，右肺動脈遠端鼠尾樣狹窄，右肺動脈肺內分支未見造影劑充盈。

8. 肺血管三維成像：

二、疑點重重，從何下手？

這例患者，通過影像學結果，肯定了是右肺動脈閉塞，那是先天性還是後天所致？是否有可能是肺栓塞呢？不得而知。

只好繼續完善檢查：

1. 血管B超：

（1）鎖骨下動脈B超：右側鎖骨下動脈起始後壁斑塊形成。

（2）頸動脈、椎動脈、雙上肢動脈、雙下肢動脈、雙髂動脈B超：未見異常阻塞、狹窄。比較詫異的是，體格檢查時發現雙上肢血壓差距很大，懷疑上肢可能有血管狹窄或閉塞等，但結果並無異常。

（3）雙下肢靜脈B超：均未見異常阻塞。

2. 胸部大血管+腹部血管CTPA：均未見異常。

3. 右心導管檢查和肺動脈造影：結果提示肺動脈高壓毫無疑問，肺血管阻力增高很明確，肺動脈造影可見右側楔形階段。可以推測，肺動脈高壓的原因是右肺動脈截斷造成。

那麼是什麼原因造成肺動脈被截斷？大動脈炎（肺動脈型）？先天畸形（肺動脈缺如）？還是肺栓塞（肺血栓栓塞症）？

開放思路，我們從三個方面來甄別。

1. 三種疾病的影像學鑒別：

（1）大動脈炎：

大動脈炎肺動脈型典型表現如下：

多發大動脈炎表現如下：

與上述患者影像圖片相比較，都似乎有右肺動脈楔形狹窄。

（2）肺動脈缺如：

應該有明顯的右肺動脈不可見，而且右肺紋理較左側明顯少。

肺動脈缺如的肺動脈CTPA通常如下：

似乎與該例患者的影像表現很像。不同之處是該患者右肺動脈處不是球形擴張，而是楔形改變。

（3）肺栓塞：

肺栓塞在呼吸科很常見，都是多發肺血管充盈缺損。通常如下：

看起來也該患者影像表現也比較相像。

從影像學表現看，大動脈炎和肺動脈炎的可能性更大。大家傾向於哪個診斷呢？

最終經科室討論，判斷為大動脈炎，並且是完全閉塞性的動脈炎，患者可能是動脈炎晚期或中後期，由於肺動脈長期炎症，出現粘連，甚至最後晚期閉塞，最後長期得不到血液供應，遠端沒有血流通過，所以CT顯像肺紋理很少。錯過炎性改變早期治療時間，這樣患者已經不大可能進行介入干預或內科藥物干預。實驗室檢查也說明炎性指標都已回落正常。結論是此患者只能通過單純降肺動脈壓的靶向治療，減輕右心負荷。同時預判斷患者預后不佳。

2. 從臨床癥狀看，也比較符合大動脈炎，因為癥狀非常嚴重，和所見的動脈缺如患者癥狀完全不同。（關於肺動脈缺如，有另一病例，可參考：《這個肺血管病，罕見中的罕見！》點擊左下角閱讀原文即可查看）

後來的隨訪期間，患者在收入院后的1年內又入急診搶救過3-4次，狀況非常差，目前已有4個多月未跟進隨訪，狀況未知。明顯獲知患者的預后是非常差的，這也更印證是動脈炎可能。

三、鑒別動脈炎，呼吸科醫生你掌握了嗎？

動脈炎並非呼吸科疾病，但因經常收治肺血管疾病患者，所以也需要了解並能做出鑒別診斷。

動脈炎是主動脈及其主要分支的慢性進行性非特異性炎性疾病，病變多見於主動脈弓及其分支，其次為降主動脈、腹主動脈和腎動脈。主動脈的二級分支，如肺動脈、冠狀動脈也可受累，受累的血管可為全層動脈炎。

根據病變部位可分為4種類型：（1）頭臂動脈型（主動脈弓綜合征）；（2）胸-腹主動脈型；（3）廣泛型；（4）肺動脈型。

合併肺動脈受累者並不少見，約佔50%，上述3中類型均可合併肺動脈受累。但單純肺動脈受累罕見。肺動脈高壓大多為一種晚期併發症，約佔1/4，多為輕度或中度，重度則少見。

大動脈炎診斷標準是從以下6條符合3條可診斷，此患者符合（1）、（4）、（6），因此也是診斷為大動脈炎的證據。唯一疑惑的是收縮壓差，仍解決不通，不知動脈斑塊是否會引起脈壓差，是否會出現這麼大差異。不過患者動脈斑塊也不很嚴重，可能需心內科醫生做出明確解釋。

（1）發病年齡≤40歲，出現癥狀或體征時的年齡小於40歲。

（2）肢體間歇性運動障礙。

（3）肱動脈搏動減弱，一側或雙側臂動脈搏動減弱。

（4）兩上肢收縮壓差＞10mmHg。（脈壓差可能是因為動脈閉鎖或狹窄導致，儘管沒有在患者身上發現，但患者確實存在動脈壓差＞10mmHg）

（5）鎖骨下動脈與主動脈區有血管雜音。

（6）血管造影異常：主動脈一級分支或上下肢近端大動脈狹窄或閉鎖。

註：本文整理自「青年SHOW呼吸病例匯」第三次活動。「青年SHOW呼吸病例匯」系列活動由北京醫師協會呼吸專科醫師分會青年委員會發起，每期擬定一個主題，旨在培養青年醫師的臨床思維能力、分析綜合能力並鞏固基礎理論，熟悉學科進展。