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究竟是什麼病?讓我們一步步把它揪出來!

究竟是什麼病?讓我們一步步把它揪出來!

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究竟是什麼病?一步一步把它揪出來!

一、雙上肢血壓差異非常大

患者女,50歲,10餘年前無明顯誘因出現活動后胸悶、憋氣癥狀,伴間斷咳嗽、咳痰、下肢浮腫,無發熱、胸痛、咳血、暈厥、心悸。半年前診斷為「特發性肺動脈高壓」,當地醫院給予西地那非+貝前列素鈉+利尿劑+華法令治療,為進一步診治收入本院。

既往病史、個人史、家族史均無特殊。(沒有任何線索)

1. 體格檢查:

T 36.5℃,P 95次/分,R 18次/分。左上肢BP 125/80mmHg,右上肢BP100/70mmHg(雙上肢血壓不對稱,差別較大,引起關注)

口唇紫紺,頸靜脈充盈,雙肺呼吸音可,未聞及乾濕羅音,心律齊,P2亢進,腹軟,肝脾未及,雙下肢輕度浮腫,頸動脈、鎖骨下動脈、腹主動脈、股動脈等聽診未及雜音。(缺氧、右心負荷較大、肺動脈高壓的表現)

此時多數人都想到,是否是某個類型的肺動脈高壓?好,先補全其他資料,再看到底是什麼。

2. 實驗室檢查:

(1)血常規:WBC 9.97G/L,NE 80.4%(偏高)HGB 151g/L,PLT 271G/L。

(2)血氣:PH 7.443,PCO2 29.2mmHg,O2 54.7mmHg,SO2 88.2%。

(提示Ⅰ型呼衰)

(3)生化:無異常,BNP 179pg/ml,CRP 1.85mg/L。

(4)血沉:6

(5)凝血:PT 31.8Sec,INR 2.66,D-dimer 63ng/ml。

(6)免疫學檢查:ANA+ENA+ANCA:(—);ASO+RF:(—);免疫球蛋白+補體C3+C4:(—)。

3. 超聲心動圖:報告顯示,右心增大,三尖瓣重度返流,肺動脈壓(SPAP):124mmHg。

4. 胸部X片:可見右心圓隆(增大),左肺門增大,右下肺動脈干未發現。

5. 胸部CT:可見右側肺紋理明顯稀疏減少。

6. 肺灌注+通氣:通氣未見明顯異常(第一行),灌注項中右側肺顯影非常差,幾乎等於無。

7. 肺動脈CTPA:可見左肺動脈未見明顯異常,右肺動脈遠端鼠尾樣狹窄,右肺動脈肺內分支未見造影劑充盈。

8. 肺血管三維成像:

二、疑點重重,從何下手?

這例患者,通過影像學結果,肯定了是右肺動脈閉塞,那是先天性還是後天所致?是否有可能是肺栓塞呢?不得而知。

只好繼續完善檢查:

1. 血管B超:

(1)鎖骨下動脈B超:右側鎖骨下動脈起始後壁斑塊形成。

(2)頸動脈、椎動脈、雙上肢動脈、雙下肢動脈、雙髂動脈B超:未見異常阻塞、狹窄。比較詫異的是,體格檢查時發現雙上肢血壓差距很大,懷疑上肢可能有血管狹窄或閉塞等,但結果並無異常。

(3)雙下肢靜脈B超:均未見異常阻塞。

2. 胸部大血管+腹部血管CTPA:均未見異常。

3. 右心導管檢查和肺動脈造影:結果提示肺動脈高壓毫無疑問,肺血管阻力增高很明確,肺動脈造影可見右側楔形階段。可以推測,肺動脈高壓的原因是右肺動脈截斷造成。

那麼是什麼原因造成肺動脈被截斷?大動脈炎(肺動脈型)?先天畸形(肺動脈缺如)?還是肺栓塞(肺血栓栓塞症)?

開放思路,我們從三個方面來甄別。

1. 三種疾病的影像學鑒別:

(1)大動脈炎:

大動脈炎肺動脈型典型表現如下:

多發大動脈炎表現如下:

與上述患者影像圖片相比較,都似乎有右肺動脈楔形狹窄。

(2)肺動脈缺如:

應該有明顯的右肺動脈不可見,而且右肺紋理較左側明顯少。

肺動脈缺如的肺動脈CTPA通常如下:

似乎與該例患者的影像表現很像。不同之處是該患者右肺動脈處不是球形擴張,而是楔形改變。

(3)肺栓塞:

肺栓塞在呼吸科很常見,都是多發肺血管充盈缺損。通常如下:

看起來也該患者影像表現也比較相像。

從影像學表現看,大動脈炎和肺動脈炎的可能性更大。大家傾向於哪個診斷呢?

最終經科室討論,判斷為大動脈炎,並且是完全閉塞性的動脈炎,患者可能是動脈炎晚期或中後期,由於肺動脈長期炎症,出現粘連,甚至最後晚期閉塞,最後長期得不到血液供應,遠端沒有血流通過,所以CT顯像肺紋理很少。錯過炎性改變早期治療時間,這樣患者已經不大可能進行介入干預或內科藥物干預。實驗室檢查也說明炎性指標都已回落正常。結論是此患者只能通過單純降肺動脈壓的靶向治療,減輕右心負荷。同時預判斷患者預后不佳。

2. 從臨床癥狀看,也比較符合大動脈炎,因為癥狀非常嚴重,和所見的動脈缺如患者癥狀完全不同。(關於肺動脈缺如,有另一病例,可參考:《這個肺血管病,罕見中的罕見!》點擊左下角閱讀原文即可查看

後來的隨訪期間,患者在收入院后的1年內又入急診搶救過3-4次,狀況非常差,目前已有4個多月未跟進隨訪,狀況未知。明顯獲知患者的預后是非常差的,這也更印證是動脈炎可能。

三、鑒別動脈炎,呼吸科醫生你掌握了嗎?

動脈炎並非呼吸科疾病,但因經常收治肺血管疾病患者,所以也需要了解並能做出鑒別診斷。

動脈炎是主動脈及其主要分支的慢性進行性非特異性炎性疾病,病變多見於主動脈弓及其分支,其次為降主動脈、腹主動脈和腎動脈。主動脈的二級分支,如肺動脈、冠狀動脈也可受累,受累的血管可為全層動脈炎。

根據病變部位可分為4種類型:(1)頭臂動脈型(主動脈弓綜合征);(2)胸-腹主動脈型;(3)廣泛型;(4)肺動脈型

合併肺動脈受累者並不少見,約佔50%,上述3中類型均可合併肺動脈受累。但單純肺動脈受累罕見。肺動脈高壓大多為一種晚期併發症,約佔1/4,多為輕度或中度,重度則少見。

大動脈炎診斷標準是從以下6條符合3條可診斷,此患者符合(1)、(4)、(6),因此也是診斷為大動脈炎的證據。唯一疑惑的是收縮壓差,仍解決不通,不知動脈斑塊是否會引起脈壓差,是否會出現這麼大差異。不過患者動脈斑塊也不很嚴重,可能需心內科醫生做出明確解釋。

(1)發病年齡≤40歲,出現癥狀或體征時的年齡小於40歲。

(2)肢體間歇性運動障礙。

(3)肱動脈搏動減弱,一側或雙側臂動脈搏動減弱。

(4)兩上肢收縮壓差>10mmHg。(脈壓差可能是因為動脈閉鎖或狹窄導致,儘管沒有在患者身上發現,但患者確實存在動脈壓差>10mmHg)

(5)鎖骨下動脈與主動脈區有血管雜音。

(6)血管造影異常:主動脈一級分支或上下肢近端大動脈狹窄或閉鎖。

註:本文整理自「青年SHOW呼吸病例匯」第三次活動。「青年SHOW呼吸病例匯」系列活動由北京醫師協會呼吸專科醫師分會青年委員會發起,每期擬定一個主題,旨在培養青年醫師的臨床思維能力、分析綜合能力並鞏固基礎理論,熟悉學科進展。

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