【每日一例 | 381期】患者，女，2歲8月，因「腹痛三天余」入院

患者，女，2歲8月，因「腹痛三天余」入院。

【CT表現】

左下腹及盆腔內可見較大不規則團塊狀囊性腫塊影，最大層面大小約78mm*69mm，其內呈液性密度，隱約可見多發分隔影。增強后液性成份未見明顯強化，其內多發分隔明顯強化。腫塊邊界尚清，與周圍組織分界尚清，鄰近腸管呈明顯受壓推移改變。余腹盆腔各臟器未見明顯異常強化密度影。

（腸系膜）淋巴管瘤

【概述】

淋巴管瘤真正的起因尚存在爭議，有學者認為本病為先天性淋巴管發育異常，淋巴管發育不全使淋巴管引流受阻，淋巴管腔異常擴張致淋巴管瘤樣增大，進而形成淋巴管瘤。病理學分三個亞型:

(1)毛細管性淋巴管瘤:由細小薄壁淋巴管構成，多發生於皮膚和黏膜處。

(2)海綿狀淋巴管瘤:是淋巴管瘤中最常見的一種，由較大淋巴管形成，多見於四肢和腋窩，也可見於腹腔。

(3)囊性淋巴管瘤:由大的淋巴腔隙構成，伴有膠原與平滑肌，也稱為囊樣水瘤，多見於頸部、縱隔、腹腔，常為多房性。三種亞型可以混合存在。多數情況下，腫瘤沿腸系膜血管生長，手術可以完整切除。也有腫瘤布滿整個腸系膜根部血管，呈現多房性表現，手術切除較困難，且易損傷到腸系膜血管。多數情況下腫瘤直徑在10cm以內。

腸系膜淋巴管瘤在臨床上依據其部位及大小可沒有癥狀，也可表現為慢性腹痛或腹部膨脹或急腹症。由於腫瘤緩慢、持續生長，可以長時間不被發現，偶發由於腹痛進行常規腹部超聲檢查時發現腹腔內腫物；當腫瘤較大時可引起腹脹、腹部腫塊；檢查可觸及腫塊，腫塊呈囊性感，大小不等，形態不一，無壓痛；腫瘤牽拉系膜或壓迫腸道可引起腹痛，且多為隱痛，一般能自行緩解；其併發腸扭轉時會出現劇烈腹痛，伴發熱時則應考慮淋巴管瘤合併囊內感染可能。

兒童腸系膜淋巴管瘤CT平掃時表現為囊性佔位性病變，呈單發或多發類圓形、不規則形囊性腫塊。病灶呈單發或多發類圓形時，邊界清晰，周圍組織受推壓、移位明顯。當病灶沿著疏鬆組織間隙生長，形成「見縫就鑽」的生長特點，充填腸管及周圍組織間隙時，表現為與間隙吻合的不規則形囊腫，形成特徵性的「塑形性」改變，也有學者稱之為「爬行式生長」。

淋巴管瘤由擴張的淋巴管及淤滯的淋巴液組成，囊腔內容物主要成分為淋巴液，呈液性密度，CT值接近於水。如果合併脂肪成分可以表現為低密度中更低密度影。淋巴管瘤囊壁菲薄，囊內可有或無分隔，分隔呈線狀、網格狀，厚度與囊壁基本一致。增強掃描時腸系膜淋巴管瘤囊壁及間隔呈輕到中度延遲強化，囊腔內容物無強化。囊腔內見數量不等血管穿行，血管可以在病變內聚集走行，亦可正常走行，管腔未見狹窄或擴張改變，稱之為「血管穿行征」。

1、腸系膜囊腫：通常為單房，極少有分隔，可有蒂，與淋巴管瘤影像鑒別常很困難，通常需病理鑒別。淋巴管瘤主要是單囊，內皮細胞呈線樣排列，囊壁較薄，包含小的淋巴腔隙，有淋巴組織和平滑肌組織；而腸系膜囊腫缺乏平滑肌組織和淋巴腔隙，上皮細胞呈柱狀排列。

2、腸重複畸形：表現為腸形、單房、特別是通常為均勻厚壁腫塊，一般無分隔，與鄰近腸管關係密切，有「共壁」表現為其特徵性表現，部分重複畸形囊腔或壁內可出現鈣化。