【每日一例 | 375期】患者，男，2歲，因「步態不穩」入院。

患者，男，2歲，因「步態不穩」入院。

兩側大腦半球灰白質分界清楚，雙側側腦室體部形態僵硬、不規則，邊緣欠光整，周圍白質偏少，可見斑片狀稍長T1長T2、FLAIR高信號影，部分腦溝貼近側腦室壁，余腦室系統未見明顯擴大，中線結構居中。矢狀位顯示胼胝體體部及壓部較細。顱骨及頭皮軟組織未見明顯異常。

腦室周圍白質軟化症(PVL)

腦室周圍白質軟化症（Periventricular Leukomalacia，PVL）是缺氧缺血性腦病的一種後期改變，並且是造成早產兒腦癱（主要是痙攣性下肢癱或四肢癱）的主要原因，PVL是一種繼發性腦白質病，見於早產兒及產後窒息的存活兒童，由於缺血缺氧性腦實質損傷，引起腦室周圍白質軟化，導致雙側痙攣性偏癱、四肢癱、智能低下。現在一般認為PVL與缺血、缺氧及感染有關，PVL主要損傷軸索與少突膠質細胞，但發病機制目前尚未清楚。PVL好發於早產兒，其原因可能與不同發育階段腦部不同的損傷機制有關，妊娠早、中期腦部異常多為發育畸形，而晚期（后3個月）多為腦血管性改變。腦室周圍血供分別來源於腦室區和遠腦室區的終動脈，未成熟兒終動脈深支的側支循環尚未建立，妊娠晚期開始階段該部對缺血缺氧敏感，皮質僅在病變範圍很廣泛時才受累，故PVL多見於早產兒。妊娠晚期到結束，側支循環已建立，敏感區改為皮質及皮層下白質和基底節區，足月兒的缺血、缺氧性腦損傷多見於上述部位。

PVL可導致腦癱（主要是痙攣性雙下肢癱、四肢癱）、智能落後、抽搐，以及各種眼的異常，如眼震、斜視、視力降低等，其臨床癥狀與CT、MRI改變密切相關。

CT、MRI通常在出生3-5個月以後進行臨床意義較大。MRI比CT敏感，主要表現為:腦室周圍白質T2WI、FLAIR呈高信號;側腦室體部與三角部擴大，外形不規則;三角部及體部周圍腦白質明顯減少，重者半卵圓中心的白質也明顯減少;腦溝、裂加寬加深，皮層下灰質直接逼近腦室壁，其間幾無白質成分。

1、低血糖腦病：MRI對新生兒低血糖腦病具有較高的診斷價值。新生兒低血糖腦損傷受累最為普遍的部位為頂枕葉後部腦組織以及胼胝體，且受累形式多為對稱性，其最為明顯的特徵為皮層及皮層下白質DWI信號呈一種異常性的升高。治療中血糖出現反覆低值患兒可出現中央溝皮層對稱DWI高信號。及時糾正血糖后該病灶呈可逆性改變。複查后異常信號消失，未見明顯軟化灶。